第十五章-紫癜性疾病-第九版内科学血液系统.pptx

;;第一节;重点难点;一、过敏性紫癜的定义 二、过敏性紫癜的病因及发病机制 三、过敏性紫癜的临床表现及实验室检查 四、过敏性紫癜的诊断及鉴别诊断 五、过敏性紫癜的治疗;过敏性紫癜（allergic purpura） 又称Sch?nlein-Henoch综合症，是一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态发应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。;1.感染 细菌、病毒 、寄生虫等。 2.食物 动物异体蛋白，如鱼、虾、蛋、肉、牛奶等。 3.药物 抗生素类、解热镇痛药等。 4.其他 如花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。;内科学（第9版）;（一）单纯型过敏性紫癜（紫癜型） 皮肤紫癜 部位：四肢、臀部，对称分布。 性质：分批反复出现，大小不等，高出皮面，按之不褪色。 伴随症状：血管神经性水肿、荨麻疹、坏死、水疱。 （二）腹型过敏性紫癜（Henoch purpura） 1.皮肤紫癜 2.消化道症状 腹痛、呕吐、腹泻及便血； 并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。;（三）关节型过敏性紫癜（Sch?nlein purpura） 1.皮肤紫癜 2.关节症状 肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等； 部位：膝、踝、肘、腕等大关节； 性质：游走性、反复性，不遗留关节畸形。 （四）肾型过敏性紫癜 1.皮肤紫癜 2.肾脏受累症状 血尿、蛋白尿及管型尿多见； 偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。;（五）混合型过敏性紫癜 皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。 （六）其他;血常规检查：白细胞正常或增多，中性和嗜酸粒细胞可增高，血小板计数正常。 尿常规检查：肾型和混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。 大便常规检查：合并腹型者大便潜血可阳性。 血小板功能正常，凝血相关检查除出血时间（BT）可能延长外，其他均正常。 血清学检查： 肾型及合并肾型表现者，可有肾功能受损表现，如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。血清IgA、IgE多增高。;1.发病前1~3周常有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史。 2.典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿。 3.血小板计数、功能及凝血相关检查正常。 4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。;内科学（第9版）;内科学（第9版）;（三）糖皮质激素 用药指征 关节肿痛、严重腹痛合并消化道出血及有急进性肾炎或肾病综合症等严重肾脏病者。 常用药物及剂量 泼尼松1～2mg/（kg·d）顿服或分次口服； 甲基泼尼松龙5～10mg/（kg·d）静脉滴注； 地塞米松10~15mg/d静脉滴注。 症状减轻后改口服并渐减量，疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长。;内科学（第9版）;（五）免疫抑制剂及其他治疗 用于以上治疗效果不佳或近期内反复发作者 免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等。 抗凝疗法：适用于肾型病人，初以肝素钠100~200U/（kg·d）静脉滴注或低分子肝素皮下注射，4周后改为华法林四4~15mg/d，2周后改为维持量2~5mg/d，2~3个月。 中医中药：以凉血、解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作和肾型病人。;第二节;重点难点;一、发病机制 二、临床表现 三、实验室检查 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗;内科学（第9版）;症状 皮肤、粘膜、内脏甚至颅内出血，出血风险随年龄增加。 乏力。 出血过多或长期月经过多可出现失血性贫血。;（一）血常规 血小板计数减少，平均体积偏大，部分病人有正常细胞或小细胞低色素性贫血。 （二）出凝血及血小板功能检查 凝血功能正常，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性；血小板功能一般正常。 （三）骨髓象 骨髓巨核细胞数正常或增加，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚巨核细胞增加，产板型巨核细胞显著减少（＜30%）；红系、粒系及单核系正常。;（四）血清学检查 血浆TPO水平正常或轻度升高； 约70%的病人抗血小板自身抗体阳性； 部分病人可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体； 伴自身免疫性溶血性贫血病人（Evans综合征）Coombs实验可阳性，血清胆红素水平升高。;至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。 体检脾脏一般不增大。 骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍。 排除其他继发性血小板减少症。;1.新诊断的ITP 指确诊后3个月以内的ITP病人。 2.持续性ITP 指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP病人。 3.慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP病人。 4.重症ITP 指血小板10×109／L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状，需要采用其他升