第四章-巨幼细胞贫血-第九版内科学血液系统.pptx

;;重点难点;叶酸或维生素B12（Vit B12）缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血称巨幼细胞贫血（megaloblastic anemia，MA） 。;二、病因和发病机制;（一）血液系统表现 主要表现为贫血症状，严重者可以出现全血细胞减少。 （二）消化系统表现 口腔粘膜、舌乳头萎缩，舌面呈“牛肉样舌”。 （三）神经系统表现和精神症状 对称性远端肢体麻木、深感觉障碍；共济失调或步态不稳；味觉、嗅觉降低；锥体束征阳性、肌张力增加、腱反射亢进；视力下降、黑朦征；重者可有大、小便失禁。叶酸缺乏者有易怒、妄想等精神症状。Vit B12缺乏者有抑郁、失眠、记忆力下降、谵妄、幻觉、妄想甚至精神错乱、人格变态等。 ;（一）血象 1.血常规呈大细胞性贫血，MCV、MCH均增高。 2.中性粒细胞核分叶过多（5叶核占5%以上或出现6叶以上核），亦可见巨型杆状核粒细胞。 ;血涂片;骨髓涂片;骨髓涂片;（三）血清维生素B12、叶酸及红细胞叶酸含量测定 1.血清Vit B12低于74pmol/L（100ng/ml）（Vit B12缺乏）。 2.血清叶酸低于6.8nmol/L（3ng/ml），红细胞叶酸低于227nmol/L（100ng/ml）（叶酸缺乏）。 ;（四）其他 1.胃酸降低、内因子抗体及Schilling试验（测定放射性核素标记的Vit B12吸收情况）阳性（恶性贫血）。 2.尿高半胱氨酸24小时排泄量增加（Vit B12缺乏）。 3.血清间接胆红素可稍增高。 ;五、诊断;（一）造血系统肿瘤性疾病 如急性髓系白血病M6型、红血病、骨髓增生异常综合征，骨髓可见巨幼样改变等病态造血现象，叶酸、Vit B12水平不低且补之无效 。 （二）有红细胞自身抗体的疾病 温抗体型自身免疫性溶血性贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少，其鉴别点是此类病人有自身免疫病的特征，用免疫抑制剂方能显著纠正贫血。 （三）合并高粘滞血症的贫血 多发性骨髓瘤，因M蛋白成分粘附红细胞而使之呈“缗钱状”，血细胞自动计数仪测出的MCV偏大 。 （四）非造血系统疾病 甲状腺功能减退症、肿瘤化疗后等。;（一）原发病的治疗 有原发病应积极治疗原发病；用药后继发的MA，应酌情停药。 （二）补充缺乏的营养物质 1.叶酸缺乏 口???叶酸，用至贫血表现完全消失；如同时有Vit B12缺乏，则需同时注射Vit B12，否则可加重神经系统损伤。 2.维生素B12缺乏 若有神经系统表现，治疗维持半年到1年；恶性贫血病人，治疗维持终生。