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第十章 泌尿系统疾病p230 泌尿系统结构 系膜细胞、系膜基质 → 将毛细血管袢联系在一起，有收缩、吞噬、合成系膜基质、分泌生物活性物质等功能。 内皮细胞：滤过膜内层 基底膜：中层 脏层上皮细胞(裂孔膜)：为高度特化的足细胞，构成滤过膜的外层。 本章介绍： 肾小球肾炎 肾盂肾炎 第一节 肾 小 球 肾炎(glomerulonephritis) 一、概论： 肾小球疾病： 原发性:原发于肾的独立疾病。 继发性:全身性疾病累及肾小球或作为全身 系统疾病的一部分。 肾小球疾病包括肾小球肾炎和肾小球肾病。 （一）病因和发病机制 1、病因：引起肾炎的抗原 内源性抗原 （1）循环免疫复合物沉积 +抗体—在血循环中结合 → 循环免疫复合物沉积在肾小球 →炎症介质→肾小球肾炎。 如 链球菌感染后肾炎等 复合物能否沉积？部位？ 复合物分子量及所带电荷： 大分子者被吞噬难沉积； 很小的分子通过滤过膜排除； （3）细胞免疫 （4）抗肾小球细胞抗原的抗体直接引起相应细胞损伤 （5）补体替代途径的激活 肾小球肾炎发生机制小结： （1）、（2）是主要机制，但免疫复合物形成和沉积只是肾小球肾炎始发机制，对肾组织并无直接损伤作用，而是由激活或释放的炎症介质（细胞成分和大分子可溶性生物活性物质）发挥损伤作用，引起肾小球的变质、渗出、增生。 （二）基本病变 1、肾小球细胞增生 2、基底膜改变：增厚，性状改变 3、系膜基质增多 4、变质性改变：cap.纤维素样坏死 硬化性病变 5、肾小管和间质的改变 6、超微结构的改变 肾小球疾病的诊断应反映病变的分布状况 球性：整个肾小球的全部或大部分。 （三）临床表现 GN的临床症状和体征较多，包括尿的改变、水肿、高血压、肾功能改变等。 （四）研究及观察方法： 1、常规病理（HE）：为诊断基础（肾穿活检） 2、组织化学：PAS、Masson、六胺银染色 3、免疫：定性、定位 4、免疫荧光：定性、定位、显示形状 5、透射电镜：复合物（电子致密物）沉积部位、基底膜改变、足突病变 (一)急性弥漫性增生性GN  (acute diffuse proliferative glomeralonephritis) 1、病因和发病机制 多与病原微生物的感染有关：*常见的病原体为A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株* 其他：葡萄球菌，G-杆菌及病毒等 2、病理变化及临床病理联系 免疫荧光：GBM或系膜区颗粒状IgG、IgM和C3沉积，颗粒状荧光 （二）新月体GN (rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 快速进行性肾小球肾炎 毛细血管外增生性肾小球肾炎 2、病变及临床病理联系 光镜： 肾小球： 血尿、蛋白尿 毛细血管受损及通透性↑→ 肾小球囊壁层细胞增生→新月体、环状体幻 80→毛细血管丛受压、肾球囊腔狭窄闭塞→肾缺血→肾小球滤过率↓→少/无尿、肾功能不全（图2） -肾小管：上皮细胞变性或萎缩。 -间质：水肿，炎细胞浸润，纤维增生等。 电镜：GBM缺损或断裂。 3、结局 预后很差（I型最差）； 如不及时治疗，可于短期内死于尿毒症。 预后与新月体的数量、比例和新旧相关 （80%以上肾小球有新月体形成者预后极差） （三）膜性肾小球肾炎（膜性肾病） Membranous glomerulonephritis (Membranous nephropathy ) 以肾小球Cap.基底膜弥漫增厚为特征--“膜性” 由于肾小球不伴有细胞增生和炎症细胞渗出又称膜性肾病。 是引起成人肾病综合征最常见的病理类型。 属于原位免疫复合物性肾炎，在上皮细胞与BM之间形成免疫复合物。 肉眼： “大白肾”；切面皮质增宽。晚期体积缩小，表面呈细颗粒状，质地稍硬。 （四）膜性增生性肾小球肾炎 病变特点：肾小球BM增厚和系膜增生，又称系膜Cap.性GN。 系膜细胞和基质增生→系膜区增宽+毛细血管壁不规则增厚→管腔变窄。 系膜细胞、基质增生并插入内皮细胞与基底膜之间，甚至环绕管壁, 使管壁增厚、血管球呈分叶状。　 银染:增厚基底膜呈“双轨状” 或“分层状”结构。 临床：半数表现为肾病综合征。 （五）系膜增生性肾小球肾炎 病变：以肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多为特征。 光镜:弥漫性系膜细胞及基质增生→系膜区增宽，毛细血管受压、消失。