颅咽管瘤讲义资料.ppt

6生殖细胞瘤:可发生在鞍上,称之为鞍上生殖细胞瘤,突出的临床表现为尿崩症,可有性早熟征,蝶鞍形态大多正常,也无钙化. 7脊索瘤,大多有数条颅神经损害症状,常见有钙化,颅底(蝶鞍部和斜坡)可有明显骨质破坏,一般能与本病相鉴别. 8其他鞍区病变:如鞍区表皮样囊肿,皮样囊肿,以及视交叉部蛛网膜炎等也应予以鉴别. . 治疗（treatment）： ※手术治疗： 目的：通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑垂体功能障碍则较难恢复。 入路： 1：经额下入路：适用于视交叉后置型,鞍内向鞍上生长较大肿瘤,或鞍上视交叉前上生长的脑室外肿瘤. 优点：视神经及视交叉暴露清楚，同侧颈内动脉暴露清楚。 缺点；第三脑室内占位暴露不清，同侧视束视交叉下暴露差。 2：翼点入路：适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤.应用最广泛. 优点：经Willis环下方到达鞍旁区距离最近，在Willis环下方鞍后区暴露清楚; 缺点；基本上是单侧的，对侧视神经暴露差。 3：终板入路：适用于视交叉前置型,鞍上视交叉后生长的脑室外型肿瘤. 优点：第三脑室前部暴露清楚,允许将肿瘤从脉络丛,大脑内静脉上分离; 缺点:侧方标志定位困难,有下丘脑损伤的高度危险,有视交叉后部损伤的危险. 4:经蝶入路:适用于完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤. 优点:避免开颅,直接暴露鞍内肿瘤,视交叉下方减压好. 缺点:肿瘤扩展至前侧方及大脑脚之间暴露不清,若蝶鞍和垂体腺正常,经蝶困难. 5经胼胝体或侧脑室入路,若肿瘤长入第三脑室,可采用此入路. 优点:在半球表面内侧经扩大的中轴外,两侧第三脑室壁暴露清楚,允许到达第三脑室前方两侧的肿瘤; 缺点:分离胼胝体前部,.有两侧穹隆损伤的危险,识别标志困难.: ※手术切除和放射治疗是根本方法，但治疗和纠正水，电解质，内分泌紊乱是保证手术成功的前提。 颅咽管瘤 先天性剩余学说 约在胚胎第二周即在原始口腔顶出现一向上突起,逐渐伸长的盲囊,称之为拉克氏囊(Rathkes Pouch),位于脊索的前端.稍晚一些在前颅窝底部向下出现漏斗突,两者逐渐接近,构成垂体.Rathke氏袋与原始口腔相联部分逐渐变细形成一管道,即颅咽管,或称垂体管.Rathke氏袋在第8周后由简单的表皮结构迅速增殖形成垂体的腺部,包括前叶和结合部,漏斗形成垂体神经部即后叶. 鳞状上皮细胞化生学说 尸检发现20岁以下的鳞状上皮细胞巢发生率很低，观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，见到二者之间有过渡。 认为垂体固有细胞化生为鳞状上皮细胞 发病率 颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%,.但在儿童却是最常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位..国内京沪两地三组资料提示,颅咽管瘤占全国脑肿瘤的4.7%--6.5%,但60%的病例发生在15岁以下的儿童.按部位讲颅咽管瘤在儿童约占幕上肿瘤的17%;单就鞍部视交叉区部可占54%,而在成人远低于儿童,仅为20%. 年龄和性别 经研究统计显示全年龄组发病高峰为13岁或15岁,而儿童和成人各自的发病率年龄高峰则有明显区别.若考虑所有组,则反应高峰年龄本身是介于7-13,20-25,60-65岁. 性别方面无明显差异。 组织学 可分为囊性（绝大多数）、实性（少见）和混合性（囊实比例不定）。 囊液呈黄色或者棕色，内有闪亮的胆固醇结晶，可有内部出血者呈红色。 组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种 镜下主要由成片的鳞状上皮细胞组成，间质内含丰富的血管并有炎性细胞浸润，可以见到玻璃样变性、钙化和骨化。 分型 可分为鞍内型，鞍上型，鞍旁型，第三脑室内型，巨大广泛型。 可分为鞍内型，鞍上型，鞍内鞍上型，非典型部位颅咽管瘤。 鞍内颅咽管瘤:生长于鞍内,较为少见.垂体向下移位,平坦并在早期受损,随肿瘤增大鞍隔向上推移,向脑组织发展,这型向鞍上,鞍后发展,即在视交叉的后面使第三脑室底部升高,上部脑干向后而视交叉则向前移位.这型肿瘤蝶鞍明显扩大. 鞍上颅咽管瘤;位于基底池的蛛网膜内,并压迫额叶和第三脑室.垂体和蝶鞍常不受损害.肿瘤向上发展可位于视交叉前位和后位. 鞍内鞍上颅咽管瘤:肿瘤位于鞍上又位于鞍内,当鞍隔破坏或经过小裂孔后,两部分肿瘤广泛合成一体.这样病例不是单一肿瘤生长而是来自综合的起因. 非典型部位颅咽管瘤：少数肿瘤可长在蝶窦，斜坡，咽后，颅后窝及松果体等处。 ※颅咽管瘤的部位不同供血也有差异.鞍内肿瘤接受海绵窦内两侧颈内动脉的分支供血.鞍外肿瘤在前面接受来自