我国发作性睡病诊断与治疗指南.pdf

史堡盟丝型苤查!Q!!生!旦箜塑鲞笠!塑垦堕!』堕!!塑!：』!堕!!!!：!!!：塑：盟!：! ．指南． 中国发作性睡病诊断与治疗指南 中华医学会神经病学分会 中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组 解放军医学科学技术委员会神经内科专业委员会睡眠障碍学组 患病率为0．02％～0．18％E2，我国患病率约为 发作性睡病(narcolepsy)的概念由法国医生 0．033％。12 G6lineau在1880年首次提出。1。。本病的临床表现3。受2009年冬季流感病毒流行的影响， 主要包括白天反复发作的无法遏制的睡眠、猝倒发 中国华北地区、华东地区2010年发作性睡病新发病 作和夜间睡眠障碍。2圳。发作性睡病的特征性病理 例数约为历年的3倍。7引。北欧一些国家报道，2010 改变是下丘脑外侧区分泌素(hypoeretin，Hcrt)神经年发作性睡病发病率显著增加6～9倍’1…，分析认 元特异性丧失。根据临床表现及脑脊液下丘脑分泌 为导致2010年发病率增高的原因可能与2009年冬 素-1(Hcrt．1)的含量，国际睡眠障碍分类一第3版 季甲型H1Nl流感感染及接种含有AS03佐剂的甲 Classificationof rd (International Disorders，3 Sleep 型流感疫苗关系密切‘7’11；。还有研究发现上呼吸道 edition，ICSD．3)将发作性睡病分为两型旧J：(1)发 化脓性链球菌感染与发作性睡病存在关联。13。。此 作性睡病1型，即Hcrt缺乏综合征，既往称为猝倒外，研究者观察到本病发病前，20％～40％的患者曾 with 型发作性睡病(narcolepsycataplexy)，以脑脊液遭遇强烈情感刺激’8’14J。目前认为感染和强烈心理 中Herr．1水平显著下降为重要指标；(2)发作性睡 应激可能促使本病提前发病。我国发作性睡病发病 病2型，既往称为非猝倒型发作性睡病(narcolepsy的高峰年龄为8～12岁L6引，男女均可患病，多数报 without cataplexy)，通常脑脊液中Herr．1水平无显著道称男性患病比例略高于女性。6’8I。通常认为本病 下降。由于本病发作时患者的警觉性与肌张力下 是一类终身性疾病，但近年来的研究发现，发作性睡 降，严重影响学习、生活与作业能力‘3J，常被误诊为 病在发病数年后，部分患者症状有缓解趋势，但具体 癫痫、短暂性脑缺血发作或精神、心理障碍。本病从 机制尚不明确¨。。 发病到确诊一般经历2～10年。5。J。现有证据表明 (一)临床表现 多基因易患性、环境因素和免疫反应共同参与发作 发作性睡病的3个主要临床表现为日间发作性 性睡病的发病机制。7‘11I。 过度睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍口圳。此外，可 为提高临床医生对发作性睡病的认识，指导对 伴有肥胖、性早熟、睡眠呼吸暂停综合征、代谢综合 发作性睡病的诊断与治疗，中华医学会神经病学分 征、嗅觉缺陷及心理障碍等。 会睡眠障碍学组和解放军医学科学技术委员会神经 1．日间过度睡眠(excessivedaytimesleepiness， 内科专业委员会睡眠障碍学组邀请相关学科专家， EDS)：绝大多数病例均有日间发作性过度睡眠，这 按照循证医学原则，参考国内外相关指南及研究成 是最重要的主诉。EDS表现为：白天难以遏制的困 果，共同制定本指南。 倦或陷入睡眠；白天小睡可暂时缓解