ebstein畸形的外科治疗-新.ppt

Ebstein畸形的外科治疗策略 Ebstein畸形是罕见复杂的心脏先天畸形 发生率1:40,000-200,000 先天性心脏病中: 1% 疾病谱宽： 轻型 无症状 重症 新生儿期死亡率极高 手术死亡率高 解剖学特点 Displacement of the septal and posterior leaflets of the TV toward the apex of the RV. Although the anterior leaflet is attached at the appropriate level of the tricuspid annulus, it is larger than normal and may have multiple chordal attachments to the ventricular wall. 3. The segment of the RV from the level of the true tricuspid annulus to the level of attachment of the septal and posterior leaflets is unusually thin and dysplastic. The tricuspid annulus and the RA are extremely dilated. 4. The cavity of the functional RV is reduced in size, usually lacks an inlet chamber, and has a small trabecular component. 5. The infundibulum is often obstructed by the redundant tissue of the anterior leaflet as well as by the chordal attachments of the anterior leaflet to the infundibulum. 超声评估分级 面积比值＝右房＋房化右室/功能右室＋左心房室 心脏舒张期四腔心轴面 1级：＝0.5 2级：0.6-1.0 3级：1.1-1.5 4级： 1.5 病理生理特点： 1. 三尖瓣关闭不全 右房明显扩大，卵圆孔右向左分流，右室扩大 2. 右室功能不良 有效收缩部分减少，心室膨胀 3. 肺动脉发育不良 三尖瓣前叶、乳头肌阻挡，生理性PAA 4. 左室受压，呈“夹心饼”，功能受限 5. 可伴有室上性或室性心律 临床表现： 容易疲劳 ，活动后呼吸困难、心悸，紫绀 Giuliani 67例非手术， 12年观察： 39% NYHA 1-2级 61% NYHA 3-4级 21%病人死亡 死亡病人有一项或多项特点： 1.NYHA 3-4级 2.心胸比大于0.65 3.发绀或动脉氧饱和90%以下 4.明确诊断时处于婴儿阶段 术前基础治疗： 1.保持PDA开放，增加肺内血供，改善氧合：PGE1 2.纠正酸中毒 3.充分镇静，过度通气，降低肺血管阻力 治疗原则： 1.尽可能恢复三尖瓣功能 2.右房减容，改善呼吸功能 3.根据右室功能决定： 双心室矫治 右室旷置 右室减负荷 4.房化心室是否去除（折叠或切除）？ 5.右室流出道充分疏通 外科技术： 三尖瓣成形（包括心室成形）技术 1.Danielson修复 2.改良Carpentier技术 3.Devega技术 4.前叶单瓣技术 三尖瓣成形技术 1.Danielson 修复 2.改良Carpentier修复 4.前瓣单叶修复 重症Ebstein畸形的定义 目前不明确 参考标准 Predictors of Death in neonates with Ebstein’s Anomaly cardiothoracic ration greater than 0.85 ( 100% fatal) Echocardiography score grade 4/4 ( 100% fatal) Echocardiography score gr