先天性肺部畸形 病例讨论-新.ppt

临床病例讨论 现病史 患儿刘沐晨，2岁2月，因“发热7-8天，咳嗽一夜”入院。患者2015-01-01在无明显诱因出现发热，无咳嗽，无呕吐，无头痛，精神可，在当地诊所治疗，用药不详，仍发热，2015-1-7夜间起咳嗽，呈阵发性非痉挛性行咳嗽，咳后无鸡鸣样回声，无喘息。 体格检查 T：38.7℃，P：110次/分，R：29次/分， 体重：11.5Kg。 神清，精神可，营养中等，发育正常，无紫绀，全身皮肤黏膜无黄染，无瘀点、瘀斑，浅表淋巴结无肿大。咽红，双扁桃体Ⅰ度肿大，颈软，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，HR:110次/分，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾无肿大，双下肢无浮肿，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。 辅助检查 血常规(2015-1-8) WBC：35.56×109/L，N：74.4%， Hb：116g/L，Plt：293 × 109/L， CRP:176mg/L。 胸片：左侧肺炎。 治疗方案 给予红霉素、头孢曲松钠抗感染治疗。 给予溴己新葡萄糖溶解粘痰 。 给予甲泼尼龙琥珀酸钠抑制炎症反应。 布地奈德、异丙托溴铵、沙丁胺醇雾化吸入 肝肾功能、心肌酶谱： 正常 沙眼衣原体肺炎血清学试验及支原体、衣原体IgG抗体：阴性。 血培养：屎肠球菌。对氨苄西林、环丙沙星、红霉素耐药，为多重耐药菌。 2015-1-13夜间患者发热：T：38.5℃. 患者晨仍有低热，咳嗽减轻。查体：神清，精神可，咽红，双扁桃体Ⅰ度肿大，可见疱疹，双肺呼吸音粗，未闻及湿罗音。 WBC：36.20×109/L，N 68.5%， CRP:19mg/L。 疱疹性咽峡炎是由肠道病毒引起的以急性发热和咽峡部疱疹溃疡为特征的自限性疾病，以粪-口或呼吸道为主要传播途径，感染性较强，传播快，呈散发或流行，夏秋季为高发季节，主要侵袭1-7岁儿童。一般病程4-6日，重者可至2周。 2015-1-19WBC：11.68×109/L，N 38.7%，CRP:3mg/L。 查体：神清，精神可，咽不红，两肺呼吸音粗，未闻及湿罗音。 行沙眼衣原体肺炎血清学试验及支原体、衣原体IgG抗体：阴性。 胸部CT：左下肺脊柱旁密度增高影，炎症伴局部肺不张。 患儿于1月22日患儿偶咳嗽，无发热，肺部听诊无异常，临床痊愈出院。出院带药：希舒美 0.1g po 2015-2-18患儿再次出现发热， 血常规： 2015-2-19WBC：13.63×109/L，N 53.1%，CRP:57mg/L。 降钙素、肝肾功能、心肌酶谱、支原体、衣原体抗体未见异常；CRP:155.99mg/L； 胸片：提示左下肺炎 2015-1-21WBC：12.29×109/L，N 29.30%，CRP:4mg/L。院外：给予希舒美0.1口服qd，服用三天，停四天，再服三天。头孢地尼50mg po bid。患儿2015-2-18再次因为发热，T：38.2℃. 2015-02-18WBC：13.63×109/L，N 53.1%，CRP:57mg/L。胸片：左下肺炎。  入院后给予头孢曲松联合红霉素加强抗感染，仍高热不退， CRP:155.99mg/L，建议转南京儿童医院进一步诊治。 讨论： 为什么患儿在短期内反复发热，肺部感染？ 我们在诊治过程中还需要留意什么？ 最后诊断 先天性囊性腺瘤样畸形伴感染 先天性囊性腺瘤样畸形 CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MAIFORMATION，CCAM 局限性肺发育不良或异常，系胚胎期肺粘液腺过度增殖引起的肺发育畸形，约占先天性肺部畸形的25%。 CCAM独特的病理改变包括大小不等的囊，囊壁被覆单层、假复层、复层立方或柱状纤毛上皮及粘液上皮灶，壁内含平滑肌及弹力纤维或过度产生的终末细支气管结构。 临床表现为急性或反复肺感染、窒息、进行性呼吸困难。 先天性囊性腺瘤样畸形 CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MAIFORMATION，CCAM CCAM：先天性下呼吸道发育畸形，以不成熟细小气管分支形成为特征，终末细支气管的过度增殖抑制肺泡生长，形成一团杂乱无章的肺组织，常累及单侧肺，与正常支气管无相通，大部分由肺循环供血，少数由体循环供血。 先天性囊性腺瘤样畸形： CCAM诊断要点为：(1)单或多个含气大囊及周围不规则小囊样结构 ；(2)数目众多、大小相近的蜂窝样小囊腔；(3)实性肿块；(4)肺气肿样改变及较强占位效应。常误诊为先天性肺囊肿或支气管扩张等疾病 STOCKER 病理分型 Ⅰ型占６５％，病变最显著的特征是存在大的单个或数个厚壁大囊（囊径＞２ｃｍ），囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维，可含软骨，在