bd白塞病诊断治疗进展风湿年会.pptVIP

如何应用“激素” 病情较轻，大多不必用 关节炎、皮疹、痤疮等 疗效确切，力争早期用 脑病、色素膜炎、胃肠血管炎等 模棱两可，靠炎症说话？ 口腔溃疡、外阴溃疡等 免疫抑制剂排排队 甲氨蝶呤 环磷酰胺 其他非免疫抑制改善病情药、新药 这就是我们常讲的“two TX”，掌握好了这two TX，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。 白塞病治疗方法的文章 生物治疗时代的来临 白塞病手术治疗的指征 动脉瘤 瓣膜病变 肠漏 消化道大出血 需要放支架治疗 大数据和云时代的临床医学 检测手段的进步，单个病人所提供的医学信息越来越庞大，不是每个医生都能看得懂新的影像学和分子生物学的检测结果 同类病人信息集合越来越大，如何挖掘其中有用和有指导意义的的信息越来越困难 虽然循证医学可以提供理想的证据，信息量的增加使得每个病人都各有不同 个体化和精准化医疗 评价问题，解决问题 需要更加精准化的治疗 目前的状态 未来的趋势 潜在的风险 总 结 白塞病是较常见的原发性血管炎之一 正确理解新的分类标准 正确评价病情是正确治疗的前提 谢谢大家 * 5 白塞病诊治进展 高 冠 民 郑州大学一附院风湿疫科 要了解的内容 白塞病的概念 我们为什么会得白塞病 白塞病的诊治策略 白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病） 反复发作和缓解相交替 多数预后良好，部分遗有视力障碍，20%内脏受累 血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累； 神经型：有中枢或周围神经受累； 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。 白塞病是什么疾病？ 公元前5世纪，Hippocrates首次记载 1937年，Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎 中国最常见的原发性血管炎之一 为什么是丝绸之路？ 白塞病全球各地的患病率 地名 患病率 （按十万计） 地方 患病年 （按十万计） 瑞典 1.18 土耳其 80-370 英国 0.50 伊朗 100 德国 2.26 日本 13.5 葡萄牙 1.53 中国 14.0 意大利 2.50 美国 0.33 白塞病是中国最常见的血管炎之一 病 理 血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等 中性粒细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变 血栓形成 * * 血管炎 大血管: 充血 淤血 缺血性改变 间歇性跛行,不对称血压,无脉,杂音 中等血管:皮肤丘疹,溃疡,网状青班,指端坏疽,神经炎,动脉瘤 小血管:红斑,风团,紫癜,水泡, 牙龈出血,肉芽肿,甲下出血,眼炎肾炎等脏器损害 小静脉:可触及的紫癜,荨麻疹, 毛细血管:淤点,淤斑,充血 特征性损害 1.复发性口腔溃疡： 3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节?溃疡，有的以疱疹起病，直径2~3mm。约7~14天后自行消退，不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕 2.复发性外阴溃疡：次数少，数目少；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周 3.皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等 4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明 BD的首发临床表现 结节红斑 外阴溃疡 关节炎/关节痛 眼炎 口腔溃疡 各系统受累时间(距起病)(年) 眼部 大血管 消化 神经 血液 5.7 (0.5-12) 男性与女性BD病人的严重程度不同 大血管 (11.8% vs. 2.2%, p 0.001，OR=5.947)； 眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p 0.001，OR=1.715)； 心脏受累 (5.4% vs. 2.1%, p 0.005，OR=2.661)； 神经系统受累(8.0% vs. 4.5%, p 0.05，OR=1.845) 男性病人更重 针刺反应(注射部位出现脓疱疹) BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3