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肺血管炎诊断和治疗进展 硕士研究生 王岚 硕士生导师 王雪芬 血管炎性疾病 血管壁炎症和坏死 可以累及动脉、静脉和毛细血管 分类： 原发性血管炎（原因不明的血管炎） 继发性血管炎 肺脏是最常累及的器官之一 肺血管炎病因 ———1988年Strauss 特发性肺小血管炎  —— 1994年Jennette 抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎 包括： 韦格纳肉芽肿 （Wegener granulomatosis） 显微镜下多血管炎 （MPA） 变应性肉芽肿性血管炎 （Churg-Strauss syndrome） ANCA相关性肺小血管炎 诊断困难 多方面以及易变的临床主诉 和一些常见疾病的症状体征的重叠，如感染、肿瘤、肺栓塞以及结缔组织疾病 血管炎发病率低(20～100/1.0×10e6） 警惕！ 弥漫性肺泡出血 急性肾小球肾炎 肺肾综合征 上呼吸道变形或溃疡 影响学上的空洞以及结节影 隆起性紫癜性病灶 多发性单神经炎 多系统病变 ———Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis* Chest 2006;129;452-465 1.弥漫性肺泡出血 咯血 缺铁性贫血 影响学暂时性 弥漫肺泡浸润 CO弥散增加 灌洗液中大量 红细胞和含铁血 黄素巨嗜细胞 1.弥漫性肺泡出血（DHA） 伴有毛细血管炎的DHA ANCA相关性肺小血管炎 不伴有毛细血管炎的DHA 单独的肺毛细血管炎 无系统性血管炎 2.急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎（占肾功能不全5％） 鉴别诊断 ANCA相关性小血管炎 孤立性寡免疫肺血管炎 SLE Goodpasture综合征 IgA肾病 3.肺肾综合征 伴有毛细血管炎的DHA 急性肾小球肾炎 需鉴别： ANCA相关性血管炎 Goodpasture综合征 SLE 4.上呼吸道变形或溃疡 反复鼻窦炎 排除感染、变态反应以及解剖结构异常 合并鼻窦溃疡、软组织和骨破坏 需排除ANCA相关性小血管炎 5.空洞以及结节影 大多数ANCA相关性血管炎胸部影像学无特异性 结节和空洞需引起注意 5.空洞以及结节影 6. 隆起性紫癜性 通常预示着小血管性皮肤血管炎 常见于： 药疹 ANCA相关性小血管炎 结缔组织性疾病 肿瘤 感染 混合性冷球蛋白血症 6.多发性单神经炎 ANCA相关性血管炎累及中枢神经较少见 外周神经病变最为常见的是多发性单神经炎 临床表现随受累神经的走行而异 突发的足下垂以及腕下垂引起注意 ANCA相关性肺小血管炎 ——定义 韦格纳肉芽肿 （WG） 病因不明的中、小血管坏死性肉芽性炎性疾病。具有三联征：上和（或）呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、肾小球局灶或弥漫性肾炎和广泛性坏死性血管炎 显微镜下多血管炎 （MPA） 系统性坏死性血管炎，临床和组织学上影响小血管，而与肉芽肿无关，多累及肾脏、肺脏。 变应性肉芽肿性血管炎 （CSS） 重度哮喘、肺与肺外脏器中、小动静脉炎以及坏死性肉芽肿和外周血嗜酸性粒细胞数增高三联征，多见中年男性。 诊断 临床表现 ANCAs 影像学 支气管镜 皮肤、鼻窦、呼吸道活检 肾脏活检 手术肺活检 1. 临床表现 肺脏受累的症状和系统性症状 免疫治疗前，感染需排除（其可引起ANCA阳性和白细胞分裂性血管炎 ） 完整的药物病史（如丙硫氧嘧啶 ） 系统的体格检查 辅助检查：血常规、尿常规、生化、类风湿全套、ANA全套、抗基底膜抗体等 2.ANCAs 假阳性： 系统性自身免疫性疾病 炎症性肠病 亚急性心内膜炎 其他炎症性疾病 ANCAs不能最终诊断，只能提供线索 ANCAs联合MPO、PR3能够提高诊断率 ANCAs不能够判断预后 3.影像学 肺部CT 鼻窦CT 心电图 腹部CT 血管造影 头颅MRI 4.支气管镜 仅适用于： 肺泡出血、感染 气管内膜病变（WG） TBLB阳性率低 5.活检 皮肤、鼻窦、呼吸道活检 安全 肾脏活检 典型表现少见：肉芽肿性炎、血管坏死 无免疫沉着的节段性肾小球肾炎 手术肺活检 VATS ANCA相关性肺小血管炎 ——治疗篇 诱导阶段 使