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肺良性淋巴细胞血管炎与肉芽肿病
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 大头医生 编辑整理 英文名称 benign lymphocytic angiitis and granulomatosis 别名 肺良性淋巴细胞性脉管炎和肉芽肿病 类别 肿瘤科/胸部肿瘤/气管及肺部肿瘤 ICD号 J98.8 概述 良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变,预后良好,经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。 流行病学 本病于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。本病以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁。 病因 病因不明。 发病机制 病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。 临床表现 病人无特异性的临床表现,初期有全身乏力不适,继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状,咯血较其他肉芽肿性疾病罕见,胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。 并发症 可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死。 实验室检查 病人血沉(ESR)升高。C-反应蛋白(CRP)升高。血清免疫球蛋白可升高。个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。 其他辅助检查 胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变。 诊断 本病以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁。除皮肤病变外,肺外受侵罕见。病人无特异性的临床表现,初期有全身乏力不适,继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状,咯血较其他肉芽肿性疾病罕见,胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。 诊断 BLAG的确诊有赖于肺活检,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。 鉴别诊断 本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。 治疗 BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11~24年均正常存活且疾病再未发作。 1.对症治疗 BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。 (1)咯血: BLAG病人咯血较少见,一般属于中、小量的咯血,临床可以应用酚磺乙胺1.5~2.0g 氨甲苯酸0.3~0.6g/d、氨甲环酸1.0~2.0g/d加入葡萄糖液中静滴,也可肌内注射卡巴克洛20mg/d及K族维生素,严重病人可静滴和(或)肌注巴曲酶1~4U/d,一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全血;自然
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