课件：心肌疾病的讲稿.ppt

 五、治疗 (一)内科治疗 1．Wichter研究81例本病病人各种抗心律失常药物的短期与长期治疗效果，结果发现索他洛尔预防电刺激诱发室速的有效率达68%，IA与IB类药仅为5.6%，IC类药为12%。并发现电刺激试验判断索他洛尔无效者，可预测胺碘酮也无效。用电刺激方法、动态心电图及运动试验联合试验判断，药物的有效率依次为：索他洛尔(83%)、维拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、B受体阻滞剂(29%)。这组病  人在用药随访期间(14个月)无1例发生猝死。 2．根据Fontaine等的经验，胺碘酮或胺碘酮与其他抗心律失常药物合用是预防ARVC病人室速复发的最有效药物。 (二)导管消融 蔡延绳等(1989年)报道1例25岁男性ARVC病人，因反复发作左束支传导阻滞型室速，在心内起搏标测下证实室速起源于右心室流出道，先后经两次直流电消融治疗控制了室速，随访18个月无复发。Shoda报告11例本病伴室速者，消融治疗后2周重复做电刺激，10例不再能诱发室速，但8～20个月后有5例出现新的类型的室速。鉴于ARVC是一进行性疾病，且病变多属弥散性，故极易出现多种类型的室速。  (三)置入式自动复律除颤器(MCD) 有过晕厥发作或经抗心律失常药物治疗无效的持续性室速病人系高危病人。Wichter等报道应用MCD治疗11例伴室速的ARVC病人，随访证实本装置能有效地终止所有室速。故认为这是一种能改善本病长期预后的有效治疗手段。 (四)外科治疗 对ARVC合并室速的病人，早年在心外膜最早激动点处行心室切开术，术后尽管室速复发率甚高，但能使原来无效的抗心律失常药物转为有效。  Guiraudon(1983年)施行右心室游离壁分离术治疗本病。 此手术有两大优点： ①?? 使参与室颤的心室肌减少； ②?? 可防止室速的除极波由右心室传播到左心室。 缺点：术后常发生急性右心室衰竭，但随后心功能可渐渐改善，室速也不再发作。另一方法是施行右心室游离壁部分分离术。4例病人手术后2例出现室速复发，右心室呈进行性增大，故手术的远期疗效如何，尚不明确。近来有施行冷冻消融术治愈多例顽固性室速病人的报道。  六、预后 ARVC的室速虽反复发作，但药物治疗后，大部分病人的预后比其他器质性心脏病引起的左心室起源的室速要好。据统计，接受正规抗心律失常药物治疗的病人，心律失常引起的年死亡率为2.5％。这是由于本病病人左心室功能一般保持良好，且室速较少演变为室颤。但有晕厥发作史，特别是反复发作晕厥者，预后较差，另一个导致本病猝死的危险因素是合并左心室受累。此外，超声心动图或心室造影发现有明显的右心室壁运动异常或室速不易控制者预后亦差。  ? 特发性右心室室速与ARVC鉴别要点 特发性右心室室速 ARVC 表现 劳力性心悸、头昏、晕厥、猝死罕见 心悸、晕厥、猝死 发病年龄 ＜35岁 ＜35岁 病因 不明 可有遗传性 体检 正常 偶见右心室增大或右心衰竭 VT诱发 心房或心室刺激 心室刺激 VT形态 LBBB图形 可有多种不同形态 晚电位 - + 右心室电图 正常 碎裂 UCG 正常 右心室增大或局部膨出 起源部位 RVOT或高位间隔 RVOT,间隔或下壁 腺苷敏感性 + - 治疗 维拉帕米、B受体阻滞剂、射频消融 抗心律失常药索他洛尔，胺碘酮，外科手术，ICD  婴儿心内膜心肌病 （endocardial cardiomyopathy） 心内膜增厚、 弹力纤维增生、 心室肥厚  婴儿心内膜心肌病的命名及发病率 1、1740年 Laucusi描述本病； 2、1816年 Kreysig以胎儿心内膜炎报道； 3、1914年 Gross总结了本病的病理学表现； 命名为“婴儿心内膜弹力纤维增生症； 4、1988年 Lurie提出心内膜弹力纤维增生症， 不是一种疾病，是小儿心肌病伴心内膜增生； 5、1992年 Fyler取消心内膜弹力纤维增生症 的命名，归属于小儿心肌病； 6、1996年 WHO/ISFC的心肌病分类将其归入未 分类心肌病--婴儿心内膜心肌病； 7、发病率为1/5000； 病因和发病机制 （一）病毒感染 Coxsakie B病毒、腮腺炎病毒 本病的心肌病变为胎儿病毒性心肌炎的结局，心内膜病变为病毒性心内膜炎、心衰、心室扩大的后果。 （二）低氧、高氧和纤维蛋白成沉积 （三）先天性发育缺损和遗传因素 （四）继发于心室扩张