课件：血液系统疾病的急诊急救.ppt

2，体征：(1)肝脾淋巴结肿大：急淋患者多见；（2）常有胸骨下段压痛；（3）部分患者可在眼眶部位发现粒细胞肉瘤，AL尤其是M4和M5可出现牙龈增生肿胀；（4）可出现中枢及睾丸等白血病浸润，多见于急淋患者。 3，实验室检查：外周血白细胞常升高，血红蛋白及血小板有不同程度的减少，分类可见原始或幼稚细胞。典型的骨髓象是骨髓增生明显或极度活跃，各系列白血病细胞大量增生（≥30~100%），少数病例可为增生活跃或减低。 诊断要点 * 1，一般治疗：（1）紧急处理高白细胞血症：当血中白细胞100X109/L时，应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给予化疗和水化。也可先用所谓化疗前短期预处理：ALL用地塞米松10mg/m2静脉注射，AML用羟基脲1.5~2.5g/6h约36小时，然后进行联合化疗。（2）防治感染；（3）成分输血支持；（4）防治高尿酸血症肾病：在静脉补液同时嘱多饮水，碱化尿液，在化疗同时予别嘌醇口服抑制尿酸合成；（5）维持营养。 2，适时对白血病予诱导缓解化学治疗。 救治 措施 * 六，血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征。 * 1，临床表现：（1）血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，严重者颅内出血。（2）微血管病性溶血性贫血：中至重度贫血，伴间接胆红素增高。（3）神经精神症状：具有一过性、反复性、多样性等特点，主要表现为眩晕头痛惊厥等症状。（4）肾脏损害：蛋白尿、血尿（镜下血尿多见）、肾功能不全。（5）发热。具有上述五大症状称五联征，具有前三种症状称三联征。 诊断要点 * 2，实验室检查：（1）血象：可见不同程度贫血，网织红细胞升高，破碎红细胞大于2%，血小板低于50X109/L;(2)溶血检查：可见结合珠蛋白降低，血清胆红素升高，LDH升高，血红蛋白尿等血管内溶血表现；（3）血块回缩不良，束臂试验阳性，出凝血时间多正常。 诊断要点 * 1，血浆置换和输注新鲜冷冻血浆：血浆置换为首选治疗，置换液应选用新鲜血浆或冷冻血浆（FFP)。 2，其他治疗：糖皮质激素，大剂量静脉免疫球蛋白，长春新碱等 救治 措施 * 七，特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。 * 广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 多次检验血小板计数减少 脾不大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 泼尼松或脾切除治疗有效 排除其他继发性血小板减少症：如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS等 诊断要点 * 1，一般治疗：出血严重者应注意休息，血小板低于20X109/L者，应严格卧床，避免外伤，及时使用使用止血药及局部止血。 2，糖皮质激素：为首选药物，泼尼松1~2mg/(kg.d)口服，待出血得到控制，血小板至正常或接近正常后逐渐减量。 3，脾切除：适应症①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3~6个月；②糖皮质激素需大于30mg/d；③有糖皮质激素使用禁忌症；④同位素扫描脾区放射指数增高 救治 措施 * 急症处理适用于：①血小板低于20X109/L者；②出血严重广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。 措施为：1，血小板输注：成人10~20单位/次给予，根据病情可以重复使用，有条件尽量使用单采血小板；2，静脉注射免疫球蛋白：0.4g/kg，静脉滴注，4~5日为一疗程，一个月后可重复；3，大剂量甲泼尼松龙：1g/d，静脉滴注，3~5天为一疗程。4，血浆置换3~5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，也有一定的疗效。 救治 措施 * 八，弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种全身性-出血综合征，可以发生在许多疾病的病理过程中。它是在严重原发疾病的基础上，血管内皮细胞受损，凝血系统被激活，凝血亢进，从而导致机体微血管内广泛地发生凝血，形成微血栓，消耗大量的凝血因子，继发地激活纤溶系统，引起全身出血及微循环衰竭的综合征。 * 1，存在易引起DIC的基础疾病 2，有下列两项以上的临床表现：①多发性出血倾向；②不能用原发病解释的微循环障碍或休克; ③广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成, 或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭; ④抗凝治疗有效。 诊断要