课件：心肌疾病与心肌炎.ppt

体征 心脏扩大，由第四心音，胸骨左缘3—4肋间听到收缩期杂音，心尖区内侧也可听到收缩期杂音，此2种杂音主要是收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应（也称射流效应)将二尖瓣收向室间隔使狭窄加重，甚至完全梗阻，同时二尖瓣本身出现关闭不全，此种效应也称Venturi effect.口服心得安后上述杂音可减弱，含服硝甘或使用正性肌力药物则使杂音增强。 xx * 实验室检查和其他检查1 一 .B超 具有诊断特异性，标准为左室不对称性肥厚而室腔不扩大，舒张期室间隔≥15mm，与后壁比≥1.3—1.5，一般大于1.5。有梗阻病人（临床不多见)左室流出道狭窄，≤2mm.压力阶差大，收缩期二尖瓣前叶前移。心尖部肥厚性心室腔呈桃形，收缩期心尖部内腔可完全闭塞。 xx * 实验室检查和其他检查2 二 .心电图 及动态心电图： 心肌肥厚（左室高电压）和ST--T改变最常见。少数在和V2-6 和Ⅱ. Ⅲ.avF可见深而狭的Q波。各种心律矢常，50﹪有室性心律矢常。 三 .胸片 心影增大不明显。有肺淤血 四 .造影、心导管、CMR 、心内膜活检。 xx * 诊断和鉴别诊断 临床症状+体征+B超+心电图 诊断一般不难，临床上遇到疑似冠心病患者，而冠心病诊断依据又不足，尤其是冠脉造影正常者应想到本病，彩超有重要诊断价值。应与高心病，冠心病，先心病，主窄，室缺、其他遗传性和系统性疾病等相鉴别。CMR有一定诊断价值。 xx * 治疗（1） （一）药物治疗, 旨在阻断儿茶酚胺作用和减慢心率。目标是减轻流出道梗阻、逆转心肌肥厚、改善左室舒张功能、预防卒死、提高远期生存率. 1. ⑴β --A从小剂量开始，但此小剂量与心衰的小剂量不同，应长期服用，心得安30—60mg/d. 倍他乐克50—150mg/d. xx * 治疗（２） ⑵ 钙拮抗剂 异搏定80—240mg/d， 3—4次/天，恬尔心180—270mg/ d ，分三次。 禁忌症 肺契嵌压＞20mmHg，阵发性夜间呼吸困难，心衰及A-VB。 如果控制不佳，可加用双异丙吡胺，200mg/次，一天4次。 xx * 治疗（３） （二）一般治疗 1 .休息 2 .不用降低心脏前、后负荷的药物，除非心衰合并快速房颤可用洋地黄，否则不用。 3. 防止IE(感染性心内膜炎） xx * 治疗（4） 4 .有心律失常及心衰者应采取相应措施。室性心律失常用胺碘酮，维持量200—400mg/d，每周用5—6天；房颤予β阻剂控制，且需抗凝治疗。心衰病人无梗阻而心室腔扩大者可用洋地黄，其他同一般心衰。 xx * 治疗（5） (三 )非药物治疗： 对压差≥50mmHg者，症状明显，药物治疗无效的可考虑采用以下方法： 1.室间隔部分切除术。 2.室间隔部分化学消融术。 3.起搏治疗。只有压力差明显（静息时大于30mmHg, 应激时50mmHg）在药物无效而不能或不愿手术或化学消融术者考虑做。 xx * 治疗（6） (四) 猝死的防治。 电生理检查无价值。 高危因素包括：心脏静止史，持续室速或室颤，一级家属中有HCM且40岁前猝死。次高危：晕厥，左室肥厚≥30mm，非持续室速，流出道梗阻。 防治：植入ICD或胺碘酮. xx * 预后 通过正规治疗10年存活率可达80%，成人多为猝死，原因Vf,心衰，栓塞，IE等。总的来说预后相对较好，部分病人可达正常预期寿命。 xx * 限制型心肌病 临床少见，不作介绍。 xx * 致心律失常型右室心肌病 临床上并不少见，以发作性晕厥，右室源性心律失常，右室扩张，右心功能减退或右心衰为特征。病理基础为右室心肌支进行性组织或脂肪组织置换。右室发育不良伴室壁变薄，亦称羊皮纸心。多见于中青年，常为家族性发病，治疗主要控制心律失常，以防猝死，有人把它归于特异型心肌病。 xx * 第二节 特异性心肌病 指伴有特异型心脏病或特异型系统性疾病的心肌疾病。包括许许多多种类。本节重点介绍几种：围产期，酒精性. xx * 酒精性心肌病 长期饮用烈性酒致心肌突变，表现为心脏扩大，心衰等。酷似扩心病(DCM)的临床表现。二者难以鉴别，主要依据病史每日饮烈性酒150g以上，连续10年者即应考虑本病，另外本病心肌活检中CK及LDH↑，而DCM则无此改变。 治疗：戒酒及其他相应治疗。 xx * 围产期心肌病 定义：指在妊娠过程中（多在最末一个月）或产后6月内首次出现以心肌病变为主的心脏病。 病因：未明，病理改变无特异性，类似扩心病病理改变。发病率0.25—0.76‰，是孕产妇死亡原因之一。 临床表现：为呼吸困难，血痰，肝大，浮肿等心衰症状。循环