课件：神经内科重症肌无力 .ppt

（一）病史及临床表现。 （二）疲劳Jolly试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。 （三）ACHR-Ab检测 特异性达99％，敏感性达88％。但正常者不能排除。 （四）低频3或5Hz衰减试验 达10～20％为阳性，约80％的患者出现阳性结果。 （五）纵隔的放射学检查　10％MG病人，尤为老年病人，伴胸腺瘤。相当一部分病人，尤为青年女病人，伴胸腺增生。协和医院组61例眼型病人中，胸腺放射学所见17例（27.87％）正常，12例（19.67％）增生，32例（52.46％）肿瘤。胸腺瘤病人，62％可被正侧位胸片检出。胸腺的CT扫描与病理的符合率高达94％。纵隔检查虽无肋于MG诊断，但明确胸腺有肿瘤或增生，早期摘除，对MG治疗也有一定好处。 * （六）ChEI试验 1.腾喜龙试验　腾喜龙是短效的ChEI，能迅速使肌无力好转，故特别适用于MG的诊断和鉴别诊断。每支10mg，用OT针筒静脉注射，先注入1mg观察2min；若无效再注入3mg观察2min；若仍无显效则把余6mg全注入。2.甲基硫酸新斯的明　0.5～2.0mg肌内注射。起效较慢，10～30min达最高峰，作用持续2h。因其M-胆碱副作用较大，故需用阿托品对抗，一般主张用阿托品0.5mg与新斯的明一起肌内注射，也有提出在肌注新斯的明前10min静脉注射阿托品0.4～0.6mg。取病人无力最明显的几个肌群作观察指标，共观察60min。 * （七）局部箭毒试验　箭毒能与AChR上的ACh结合部位竞争性结合，使有效AChR数减少，安全系数下降而发生传导阻滞。早年曾用全身性箭毒试验，即用正常致麻痹剂量的1/10d-筒箭毒（16mg/kg，静脉注射），已能使MG病人麻痹。已被废弃，因这可能危及MG病人的生命。近年有些MG中心用局部箭毒试验。用压脉带束于上臂，使压力高于动脉收缩压，以阻断该前臂的动脉血流，而后把0.3mgd-筒箭毒稀释于20ml生理盐水中静脉注射，于远端的正中和尺神经作超强重复电刺激，结果95％全身型MG病人可获阳性结果。尽管这较安全，还是应当备用呼吸器等。 * 七、鉴别诊断 * 与癌性肌无力鉴别 鉴别项 MG Lambert-Eaton 年龄 青少年，多30岁 成年，多50岁 性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫性疾病 2/3伴癌症，尤以肺Ca 患肌分布 多有眼外肌受累 下肢上肢，近端远端 颅神经支配肌受累 颅神经支配肌多不受累 疲劳试验 ＋ － 药物试验 ＋ 可以＋，但多数－ ACHR-Ab检测 80％＋ － 电生理试验 低频、高频下降10% 低频下降10%， 高频上升100~200％ 胸腺CT 肿瘤、增生、退化不良 － 腱反射 开始正常，迅速减退/消失 开始减退/消失 小脑功能 正常 30％存在异常 及感觉异常 治疗 ChEI等 盐酸胍乙啶、手术等 * 与其它疾病鉴别 多发性肌炎Polymyositis 周期性麻痹PP 进行性肌营养不良PMD 肉毒杆菌毒素中毒intoxation of botulismotoxin 进行性延髓麻痹PBP * 八、危象及鉴别 * 定义 由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活及生命体征者 * 肌无力危象myasthenic crisis ：由于胆碱能不足引发的危象 胆碱能危象cholinergic c