课件：重症肌无力周期性瘫痪.ppt

危象的处理 首要的工作是保持呼吸道通畅、纠正通气功能,保持动脉血氧正常水平. 必要时气管切开人工呼吸 应保证气管切开护理的无菌操作、雾化吸人、及时吸痰，，防止肺不张、肺部感染等并发症是抢救成功的关键。 * 危象的处理 控制肺部感染:禁用多粘菌素、氨基甙类抗生素、四环素类、林可霉素、磺胺等 掌握气管切开的适应证： 1〕注射新斯的明无效，呼吸功能不能恢复 2〕频发危象 * 危象的处理 肾上腺皮质激素的应用：从小剂量开始 免疫球蛋白：6～10g ／d 静脉滴注，连用5日疗法 血浆置换:可快速清除AChR－Ab 鉴别危象类型是抢救成功的关键 * 危象的处理 * (1)肌无力危象（myasthenic crisis） 最常见 常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻可证实 气管插管和正压呼吸开始后应停用胆碱能药物 维持呼吸功能、预防及控制感染 * （2）胆碱能危象（cholinergic crisis） 抗胆碱酯酶药过量所致 出现肌束震颤及毒草碱样反应。 静注腾喜龙2mg如症状加重则立即停用抗胆碱酯酶药物 * （3）反拗危象（brittle crisis） 抗胆碱酯酶药不敏感所致 腾喜龙试验无反应。 应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维持 * 第三节 周期性瘫痪(periodic paralysis) * [定 义] 周期性瘫痪（periodic paralysis）是以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。 * [分 型] 低钾型 高钾型 正常血钾型 * ［病因及发病机制］ 低钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis，HoPP）是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，钾离子转运失常是引起本病发作的主要因素。 基因突变是本病的内在因素 * [病 理] 主要变化为肌浆网的空泡化 肌肉钾及水分增高 * [临床表现] 任何年龄均可发病，以青壮年期（20－40岁）发病居多 男性多于女性 多发生在夜晚或晨醒时，表现为四肢软瘫 严重病例可累及呼吸肌而造成死亡 可有心率失常和血压增高 发作一般持续6－24小时，或l－2天 * [诱 因] 饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染 创伤、情绪改变和月经 注射促进钾代谢或排泄的药物 大量输人葡萄糖 * [诊断及鉴别诊断] 典型的病史与症状 实验室检查：血清钾降低 心电图：低钾表现 肌电图：电位幅度降低或消失 补钾和醋氮酰胺治疗有效 * 甲亢性周期性瘫痪 甲亢的症状和体征 甲状腺功能异常 肾上腺素试验格林一巴利综合征 * 其他疾病所至反复血钾降低 原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒 应用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等 胃肠道疾病引起钾离子大量丧失 * 格林一巴利综合征 有神经根痛和感觉障碍 可有颅神经损害 脑脊液:蛋白-细胞分离 * 低钾软病 发病情况和瘫痪特点与周期性麻痹相似 有食用粗制生棉油史 棉酚毒性症状:口渴、多饮、恶心、腹痛、心慌等 可有间质性心肌炎、呼吸肌麻痹 细胞内外钾均低 * 急性钡中毒 四肢瘫痪 眼睑下垂、发音及吞咽困难 长期接触钡 * 高血钾型周期性瘫痪（hyperkalemic periodic paralysis，HyPP） 基本限于北欧国家，为常染色体显性遗传 发病年龄早(1O岁之前） 加强运动可促使肌无力或瘫痪加速恢复 血清钾高于正常水平。心电图可呈高钾性改变 * 正常血钾型周期性瘫痪（normal kalemic periodic paralysis） 多在10岁前发病 发作持续时间长 患者常极度嗜盐 血清钾水平正常 生理盐水静滴可使瘫痪恢复 * 伴心律失常型周期性瘫痪(Andersen syndrome) 病人对应用钾盐敏感 周期性瘫痪、肌强直和发育畸形 心律失常发作前心电图可有Q－T问期延长 治疗除控制心律失常外，发作时大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复 * 治疗及预防 低血钾型周期性瘫痪治疗: 急性发作时口服或静脉滴注10％氯化钾 限制钠盐摄人；避免过饱、受寒、酗酒、过劳等 预防性治疗：首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺，高钾低钠饮食 甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢 * 高血钾型周期性瘫痪治疗 ①发作时可用葡萄糖酸钙或氯化钙静脉注射，或葡萄糖加胰岛素静脉滴注降低血钾，也可用速尿排钾； ③预防发作可给予高碳水化合物的饮食 ④预防发作首选乙酰唑胺（diamox）、双氢克尿塞或二氯苯二磺胺口服 ⑤如预感发作时可吸人β肾上腺阻滞剂butamol * 正常血钾型周期性瘫痪治疗 葡萄糖酸钙或氯化钙静脉注射 预防发作：主要用碳酸酐酶抑制剂 diamox 每日服用食盐10－15g 避免进食含钾过多的食物 防止过劳或过度肌肉活动，避免寒冷或过热 * * 重症肌无力(myastheni