课件：血液系统常见疾病.ppt

（二）免疫因素 ? ① 正常血小板输入ITP患者体内，其生存期明显缩短（12～24小时），而ITP患者血小板在正常血清或血浆中，存活时间正常（8～10日），提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体；? ② 80%以上ITP患者血小板表面可检测到抗体，称为血小板相关抗体（PAIg），多为IgG；? ③ 糖皮质激素及近年开展的血浆置换、静注内种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效，亦提示本病发病与免疫因素有密切关系。 * （三）肝、脾的作用 ? ① 体外培养证实，脾是ITP患者PAIg的产生部位；? ② 与PAIg或IC结合之血小板，其表面性状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。? ③ 肝在血小板的破坏中有类似的作用。（四）遗传因素（五）其他因素 发病可能与雌激素有关。  * 二、临床表现 （一）急性型：??? 半数以上发生于儿童，80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。 * 出? 血 * （二）慢性型： ??? 主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。??? 多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。??? 严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为唯一临床症状。部分患者病情因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。??? 长期月经过多者，可出现失血性贫血。部分病程超过半年者，可有轻度脾大。 * 三、实验室检查 （一）血小板? ① 急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；? ② 血小板平均体积偏大，易见大型血小板；? ③ 出血时间延长，血块收缩不良；? ④ 血小板功能一般正常。 * （二）骨髓象 ? ① 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加（图片PPT1、PPT2）；? ② 巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；? ③ 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）。 * （三）其他? ??? 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据（Evans综合征）。 * Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜 * 四、诊断与鉴别诊断 （一）诊断：? 诊断标准：?? ① 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；?? ② 多次检查血小板计数减少；?? ③ 脾不大或轻度大；?? ④ 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；?? ⑤ 具备下列五项中任何一项：??? a.泼尼松治疗有效；??? b.脾切除治疗有效；??? c.PAIg阳性；??? d.PAC3阳性；??? e.血小板生存时间缩短。 * （二）鉴别诊断 ???? 继发性血小板减少症：再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等 * 过敏性紫癜 * 五、治疗 （一）一般治疗：??? 出血严重者应注意休息。??? 血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。（二）糖皮质激素（三）脾切除 （四）免疫抑制剂治疗 * （五）其它治疗 ??达那唑为合成雄性激素，300～600mg/d，口服，2～3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。??? 氨肽素1g/d，分次口服，8周一疗程。报道有效率可达40%。中医药也有一定疗效。 * （六）急症处理 ? 适用于：?? ① 血小板低于20×109/L者；?? ② 出血严重、广泛者；?? ③ 疑有或已发生颅内出血者；?? ④ 近期将实施手术或分娩者。 * 急症治疗方法： ?? 1.血小板悬液输注 根据病情可重复使用。?? 2.注射丙种球蛋白 静脉注射丙种球蛋白??? 3.血浆置换 血浆置换??? 4.大剂量泼尼松 大剂量甲泼尼龙. * * 白血病 一、白血病定义 1. 白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病 2. 白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞； 3. 白血病细胞能不断增殖且有很强的存活能力； 4. 可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现 * ? 1. 病毒感染（人类T淋巴细胞病毒-I所引起）? 2. 放射线（原子弹爆炸，比常人高30倍）? 3. 化学药品（家庭装修、制鞋工人，受到苯的污染。空气污染、抗肿瘤药物烷化剂）? 4. 遗传因素。? 5. 继发于其他血液病：真红，骨髓纤维化 二、病因 * ? 1. 按细胞分化阻滞阶段及自然病程分