课件：心肌病的定义和分类.ppt

７.心导管和血管造影检查：左心室舒张末压、左房压及肺毛细血管契压升高，心排量和每搏量减少，射血分数减低。左室造影可见左室腔扩大，左室壁运动减弱。冠脉造影常正常。 ８.心内膜心肌活检：缺乏特异性。近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。 * 实验室检查 1.血清学检查 可有红细胞沉降率增加、球蛋白异常，偶有心肌酶活性增强。考虑到DCM 可由心肌炎演变而来。 2.抗心肌抗体和病毒检测非常必要，可能检测出多种抗心肌自身抗体；病毒滴度的连续测定有助于病毒性心肌炎的诊断。 3.外周血嗜酸性粒细胞增加时应进一步检查有无系统性变态反应性疾病存在，因为这些疾病可引起过敏性心肌炎。 * 诊断 1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下： 1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2.心脏扩大　X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。 3.心室收缩功能减低　超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。 * 鉴别诊断 1.风湿性心脏病 　　心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。 * 2.心包积液 　心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不至于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。 * 3.高血压性心脏病 　　心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。 * 4.冠心病 　　中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。 * 5.先天性心脏病 　　 多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。 6.继发性心肌病 　　 全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。 * 并发症 1.心力衰竭? 2.心律失常 3.心脏性猝死? 是扩张型心肌病最严重的并发症，也是扩张型心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达30%以上。 4.动脉栓塞 栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见。  * 治疗 由于本病原因未明，除心脏移植术外，尚无彻底的治疗方法。治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高病人的生活质量和生存率。 * 1.心力衰竭的治疗 限制体力活动，低盐饮食， 药物治疗包括洋地黄制剂 、利尿药和血管扩张药 ，血管紧张素转换酶抑制药(ACEI) 。 2.心肌保护 (1)β-受体阻滞药：具有