课件：新生儿溶血病.ppt

溶血病临床表现 髓外造血：是胎儿对红细胞破坏过多的代偿性反应，表现为肝、脾、骨髓等部位红细胞增生，出现肝脾肿大，最终可导致门静脉高压、梗阻，肝实质破坏，肝功能损害。 溶血病临床表现 胎儿水肿： 当胎儿血红蛋白下降至40g/L 以下时，由于严重缺氧、继发于肝功能损害的低蛋白血症、充血性心力衰竭等，可致胎儿水肿。 门静脉和脐静脉梗阻导致胎盘灌注下降，也是胎儿水肿的原因 临床表现 临床特点 ABO溶血病 Rh溶血病 发生频率 常见 不常见 发生的母子血型 主要发生在母O型胎儿A型或B型 母缺少任一Rh抗原 胎儿却具有该Rh抗原 发生胎次 第一胎可发病（约半数） 一般发生在第二胎；第一胎也可发病 下一胎情况 不一定 大多数更严重 临床表现 较轻 较重，严重者甚至死胎 黄疸 生后第2～3天出现 24小时内出现并迅速加重 贫血 轻 可有严重贫血或伴心力衰竭 肝脾大 很少发生 多有不同程度的肝脾增大 晚期贫血 很少发生 可发生，持续至生后3～6周 Rh与ABO溶血症临床比较 Rh ABO 发病率 少见（15％） 多见（85％） 病情 重 较轻 苍白 显著 轻 水肿 常见 罕见 肝脾大 显著 较轻 第一胎发病 很少（1%） 约半数 下一胎更严重 多数 不一定 晚期贫血 可发生 很少 血型 基因型 血浆中可以存在的抗体 O OO 抗A抗体和抗B抗体 A AA AO 抗B抗体 B BB BO 抗A抗体 AB AB 无 ABO血型与抗体 鉴别诊断 先天性肾病 有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。 无病理性黄疸和肝脾大。 新生儿贫血 双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起。 无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。 生理性黄疸 ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆。 血型不合及溶血三项试验可鉴别。 产前检查 　 常规检查孕母ABO 和RhD 血型。　 父亲是否携带母亲所缺乏的抗原, 根据孟德尔遗传定律推测胎儿可能的血型并判断HDN 出现的危险程度。 进行抗体筛选与鉴定：抗体效价检测, IgG 抗A (B) 效价测定。 临床上一般认为孕20 周前检查，但实际上8 周时就应该开始检查, 因为大约5 %～ 10 % 的孕妇在妊娠8 周时就可以在血液中找到胎儿红细胞。 一旦检测阳性, 至少2 周进行一次检测, 孕32 周以后每周检测一次。 产前检查 血型不和：在一些血型不和的病例中, 有些效价非常高,IgG 抗A (B) 效价可高达1∶1 024～ 1∶16384。 如果Rh 血型不和抗体效价在1∶32 以上,ABO 血型不和抗体效价在1∶512 以上, 前一胎为死胎或出现HDN 者, 应考虑终止妊娠。 分子生物学在产前检查得以应用：国外发展的较为成熟, PCR - 序列特异性引物(SSP) 技术从孕16 周孕妇羊水中检测胎儿血型基因; PCR - 限制片段长度多态性(RFL P) 方法对RhD 基因分型。 　 产前治疗 治疗方法： 　在整个妊娠除进行传统的中西药治疗外, 抗体效价 1∶2042 时, 可采用血细胞分离机进行血浆置换, 每周1 次, 置换量约为1 000 m l～ 2 000 m l 血浆, 可迅速降低孕妇体内抗体效价。当降低2 个～ 3 个滴度时, 再结合中西药治疗。 血常规：红细胞↓，血红蛋白↓， 　　　　　网织红细胞 ↑生后第一天正常可达0.06 　　　 有核红细胞↑，血小 板↓； 母婴ABO、Rh血型是否不合 血清特异性免疫抗体检查： 直接抗人球蛋白试验 抗体释放试验：阳性示有血型抗体存在 游离抗体试验： 　　测母体血清中有无血型抗体存在 产后新生儿溶血病诊断 微柱凝胶技术 微柱聚胶实验原理建立在抗球蛋白实验基础上, 是红细胞 　抗原和抗体在凝胶介质中发生凝集, 结果清楚, 快速, 重 　复性好, 实验结果可保存等特点。 直抗、游离抗体、放散液抗体三项试验中有2～3 项阳性时 　可以确认为HDN。 如有一项阳性,只有放散液抗体阳性可以确认为HDN 。 静滴IVIG：可阻断网状内皮系统吞噬细胞上的Fc受体，阻断其破坏致敏红细胞，抑制溶血过程。 光照疗法：光疗原理：未结合胆红素IXa Z型 　　IXa E型，后者属水溶　性，可经胆汁排泄到 肠腔随大便排出，或从尿中排出。 交换输血 溶血病治疗 光照疗法 光源：蓝光最好(主峰波长为425～475nm)，也可选择白光波长550～600nm)或绿光(波长510～530