2013年2月门脉高压症的鉴别诊断(精).docVIP

门脉高压症的鉴别诊断 门脉高压症的原因有:肝前型、肝内型、肝后型、特发性。按部位不同,可将门脉高 压症分为以下几类:1、 肝前性门脉高压, 任何原因导致门静脉或脾静脉阻塞或血流量巨增, 均可导致肝前性门脉高压症。①血栓形成:先天性门静脉血栓、门静脉或脾静脉血栓; ②外 在压迫:肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿等。③畸形:先天性畸形(闭锁、狭窄、海绵样 变等 、 各部位的动 -静脉瘘。 此类门脉高压的特点为肝功能正常, 无肝硬化化验及超声表现, 可有脾功能亢进症,需进一步行腹部 CT 加门脉成像除外。 2、肝性门脉高压:常由病毒、 酒精、自身免疫、药物、遗传、寄生虫等因素造成的肝硬化的基础表现,肝功能常有异常表 现,可有脾功能亢进。常见疾病有慢性乙肝肝硬化、慢性丙肝肝硬化、酒精性肝硬化、非酒 精性脂肪肝、自身免疫性疾病、药物性肝硬化、肝豆状核变性、肝糖原累积病、 α1-抗胰蛋 白酶缺乏症、 血色病、 胆汁性肝硬化等。 3、 肝后性门脉高压:布 -加综合征、 缩窄性心包炎、 严重右心衰竭、肝小静脉闭塞病等肝静脉回流受阻,肝脏淤血而导致此症。 4、特发性门脉 高压症。非肝硬化性肝脏实质病变:结节病、结核病、淀粉样变性、肝脏良恶性结节、肝多 囊病、 暴发性肝炎和急性妊娠期肝炎等可能因直接压迫门静脉及其分支导致门脉高压。 另外 先天性肝纤维化也可引起门脉高压。 血清腹水白蛋白梯度 (SAAG 做为划分门脉高压性腹水和非门脉高压性腹水的分水岭 更有价值, SAAG11g/L提示存在门脉高压, 诊断准确率可达到 97%。 当血清球蛋白 50g/L时,须用以下公式校正:SAAG=0.16×(血清球蛋白 +2.5 。胃镜示胃底、食管静脉曲张间 接提示存在门脉高压。并非所有的门脉高压都是肝硬化的结果。 特发性门脉高压症(IPH 又称非肝硬化性门脉纤维化、肝内门脉硬化症、肝内门静脉 闭塞、班替综合征等。 IPH 的病因和发生机制尚不十分清楚。多数认为与免疫反应、慢性持 续感染、中毒、 药物等因素损伤肝门静脉有关。大多数有脾大、贫血或食管胃底静脉曲张引 起的消化道出血,可有腹水,很少有蜘蛛痣,肝功能大多正常,少数可轻度异常,但到晚期 可发生肝功能衰竭。 特发性门脉高压在印度和日本发病率较高, 日本报道本病主要发生在中 老年女性,印度报道主要发生在青年男性。据报道占日本外科门脉高压手术的 34.1%,在印 度为 25%。发病可能与肝内静脉和血窦内皮细胞的损伤与感染,砷、氯乙烯、硫唑嘌呤、 6-巯基嘌呤中毒等因素有关,并且常和 SLE 、系统性硬化症、混合性结缔组织病、桥本甲状 腺炎、雷诺病、风湿性关节炎、硬皮病等并发,故认为和自身免疫相关。 依据肝脏有否实质萎缩和门静脉血栓等大体改变,将 IPH 分为四期。Ⅰ期:无肝萎缩,无 被膜下肝实质萎缩;Ⅱ期:无肝萎缩,但有被膜下肝实质萎缩;Ⅲ期:有肝萎缩和被膜下肝 实质萎缩; Ⅳ期有肝萎缩和被膜下肝实质萎缩; 伴门静脉主干或分支血栓闭塞。 病变从Ⅰ期 到Ⅳ期逐渐发展, Ⅳ期预后较差。 关于 IPH 的组织学改变, 不同文献报道各种病变的组合及 程度有所不同,归纳起来主要有:汇管区纤维化、硬化,门静脉小支狭窄、闭塞,门静脉分 支扩张, 门静脉血栓形成, 肝实质内纤维化, 肝细胞萎缩及肝结节状再生, 均无肝硬化改变。 特发性门脉高压的诊断标准:参考日本 1993年修订的标准,有以下几条可考虑本病的 诊断:1、有脾大、贫血和门脉高压的临床表现。 2、能除外已知原因的肝硬化、肝外门静脉 和肝静脉阻塞、血液病、先天性肝纤维化。 3、超声检查提示脾静脉、门静脉增宽。 4、经皮 门静脉造影见门脉中小支走行异常和分支异常,肝外静脉无阻塞。 5、门静脉压升高,肝静 脉嵌塞压正常。 6、腹腔镜检查可见肝表面不平,但无肝硬化表现。 7、组织学可见门脉末梢 支破坏,伴有间质纤维化。 特发性门脉高压症的治疗方案和预后:主要针对消化道出血和脾大、 脾功能亢进治疗, 可采用内镜、 放射介入或手术治疗。 本病预后较肝硬化较好, 确诊后 10年存活率 77%, 50%患者从出现临床表现开始生存期可达 25年。 先天性肝纤维化 先天性肝纤维化是一种先天性遗传性疾病,属常染色体隐性遗传,其父母可能是杂合 子而表现型正常, 男女同样机会受累, 近亲结婚增加子女发病机会。 发病年龄依门静脉高压 程度及有无合并肾脏病变而不同,多见于 10岁以下小儿,性别差异不明显。常合并常染色 体隐性遗传性多囊肾和 (或 肝内、 外胆管发育异常。 临床表现:以门静脉高压为主要表现, 因肝实质细胞正常, 所以肝功能正常, 与门脉高压严重程度不平行是该病最大特点, 多数患 儿以肝脾大、呕血、便血而就诊,少数已胆管感染、尿路感染伴发热、黄疸、腹痛及尿毒症 就诊。 病理学特点表现