课件：髓样甲状腺癌伴淋巴结转移的手术攻略.ppt

最敏感的生存预测指标是诊断时的年龄和肿瘤分期 遗传性 MTC 包括 MEN2A、MEN2B 和家族性 MTC（FMTC），与染色体 10q11.2 上的 RET 原癌基因种系突变有关，该基因编码的酪氨酸激酶受体 MEN2A 的特征是多发、双侧 MTC，嗜铬细胞瘤（42% 外显率），甲旁亢（10%-30% 外显率），其发生与 RET 突变影响半胱氨酸残基以及突变表型的表达程度有关。 FMTC 是 MEN2A 的变体，只有 MTC，无嗜铬细胞瘤和甲旁亢。 MEN2B 的 MTC 婴儿或是幼儿期发作，嗜铬细胞瘤外显率 40%，可有多发粘膜神经瘤、消化道神经节瘤病和巨结肠等表现。 MTC 的手术治疗需遵循以下几个原则： 1. MTC 生物学行为与分化型甲状腺癌差异很大，MTC 细胞不能摄入碘，所以放射性碘治疗无效，而且 MTC 对甲状腺功能抑制治疗也没有反应，所以手术是唯一治愈性治疗手段。 2. MTC 在 90% 遗传性患者和 20% 散发患者中表现为多中心。 3. ＞70% 具有可触及肿块的患者会出现淋巴结转移，而且发生淋巴结转移的风险直接与降钙素水平增加有关。 4. 测定术后降钙素水平可以明确手术切除是否彻底。 对具有临床表现且没有局部侵袭或区域性 / 远处转移的患者，应行全甲状腺切除术及中央区淋巴切除（VI）（图 2）。与只将肉眼可见淋巴结切除相比，系统的、按区域将淋巴组织切除能改善生存率、减低疾病复发率。 图 2. 散发髓样甲状腺癌向气管前中央区淋巴结转移，淋巴结增大、凹陷消失及微小钙化，血流异常。 图 3A. CT 见左侧髓样甲状腺癌； 3B. 术中照片示甲状腺切除和中央区淋巴结切除； 3C. 甲状腺切除和中央区淋巴结切除后标本。 1 甲旁腺保留在原处，以保证血液供应； 2 将 4 个甲旁腺切除后植入它处，认为在原位保留甲旁腺妨碍真正实行中央区淋巴结完全切除。 作者：是切除原发肿瘤侧的 2 个甲旁腺以及对侧下方的甲旁腺，保留对侧上方甲旁腺及其血液供应完好无损。切除的甲旁腺分割成 1 mm×3 mm 的组织块，植入肌肉内，每处可植入 2-3 个组织块 甲旁腺自体移植后通常 4-6 周后就可发挥正常功能，此时可以不再补充钙剂。 同侧颈部淋巴结切除，也称功能性或改良颈部淋巴结切除术，是所有具有临床表现的 MTC 患者都应考虑进行的术式，特别是根据降钙素水平和超声所见怀疑为局部进展期的疾病。术中应切除所有或部分 II、III、IV 和 V 组淋巴结。 MTC 的淋巴结转移率和转移模式评估 73 例患者接受了甲状腺切除术和同时 / 延后中央区淋巴结及双侧颈淋巴结切除术。 单侧甲状腺内肿瘤中央区淋巴结 VI 转移率 81%，同侧 II 至 V 组淋巴结转移率 81%，对侧 II-V 组淋巴结转移率 41%。 双侧甲状腺内肿瘤按最大肿瘤计，中央区淋巴结 VI 转移率 78%，同侧 II 至 V 组淋巴结转移率 71%，对侧 II-V 组淋巴结转移率 49%，非常高。 同时发现术中评估阳性淋巴结的敏感性很低，只有 64%，特异性 71%，所以单纯依赖术中评估将会错过 1/3 的受累淋巴结。 术前降钙素水平能指导淋巴结清扫范围 术前降钙素基线水平＜20pg/mL 则没有淋巴结转移。 受累淋巴结范围与基线降钙素水平间的关系如下：基线降钙素水平＞20pg/mL 有同侧中央区和侧方区淋巴结受累，基线降钙素水平＞50pg/mL 有对侧中央区淋巴结受累，基线降钙素水平＞200pg/mL 有对侧侧方区淋巴结受累，基线降钙素水平＞500pg/mL 有纵膈淋巴结受累。 300 例 MTC 欧洲患者研究 根据上述结果推荐当基线降钙素＜20pg/mL 时只行甲状腺切除术，如果基线降钙素介于 20 -50pg/mL 间行同侧中央区和侧方区淋巴结切除，如果基线降钙素介于 200-500pg/mL 间需行对侧侧方区淋巴结切除。大部分专家认为影像学显示有纵膈侵犯时可以行胸骨切开切除纵膈区颈部淋巴结。 中央区淋巴结转移与侧方区淋巴结受累 回顾性研究 中央区淋巴结阴性时只有 10% 同侧 II-V 组淋巴结受累可能， 中央区淋巴结 1-3 个阳性，侧方区淋巴结受累可能性增至 77%， ≥ 4 个中央区淋巴结阳性，侧方区淋巴结受累可能性增至 98%。 中央区淋巴结阴性时，对侧 II-V 组淋巴结转移可能性 4.9%， 中央区淋巴结 1-9 个阳性时对侧 II-V 组淋巴结转移可能性 28%， 中央淋巴结 ≥ 10 个阳性时，对侧 II-V 组淋巴结转移可能性 77%。 遗传性 MTC 患者的治疗目的是发生恶性转化前或是向区域 / 远处传播前行完全手术切除，无论降钙素水平高低，因为即便降钙素水平正常，RET 突变携带者也经常有甲状腺内 MTC 损害。 儿童