课件：弥漫性间质性肺疾病.pptx

弥漫性间质性肺疾病( Interstitial lung disease，ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床－病理实体的总称。弥漫性间质性肺疾病多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感，缺乏特异性表现，其诊断为呼吸疾病中的难点。 较常见的弥漫性肺间质性病变有间质性肺水肿、过敏性肺炎、病毒性肺炎、ＳＡＲＳ、石棉肺、矽肺、类风湿、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、特发性肺间质纤维化、结节病及肺淋巴管癌等。特发性间质性肺炎原因不明的弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱、肺纤维化为特征的慢性进行性肺部疾病。病理：肺间质纤维化和肺泡壁细胞浸润增厚;肺泡表面细胞肿胀,肺泡间隔增厚,内有灶性出血及成纤维细胞增殖;肺泡腔内有单核细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞及渗出液。间质呈水肿,有单核细胞、淋巴及少量浆细胞浸润。大量胶原纤维出现,细支气管扩张,肺泡结构破坏,可扩大融合成囊状。部分特发性间质性肺炎往往各阶段的病理变化同时存在:肺泡炎、肺泡结构紊乱、蜂窝肺。分类：1.特发性肺纤维化（IPF）:双肺（尤其是基底部及胸膜下）网状阴影,伴有胸膜下囊性改变(蜂窝肺)以及牵拉性支气管扩张,病变自肺尖向肺基底部逐渐显著。多数病例还可出现磨玻璃阴影。2.急性间质性肺炎(AIP)：弥漫分布的磨玻璃影,合并马赛克征及实变。晚期可见肺内部结构的变形、牵拉性支气管扩张及囊腔形成。3.脱屑性间质性肺炎(DIP)：磨玻璃影伴小叶间隔增厚,可呈周边分布,弥漫性或片状分布。下叶受累多见。4.隐源性机化性肺炎(COP)：实变、磨玻璃及轻度的支气管扩张。病变分布于胸膜下、支气管周围。病变以两下叶明显。5.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-LD)：小叶中心性磨玻璃样结节影,伴有小叶中心性肺气肿及气体陷闭的中心及周围气道增厚。以上叶受累为主。6.淋巴细胞间质性肺炎(LIP)：磨玻璃影,小叶中心及胸膜下的结节伴有小叶间隔及支气管血管束的增厚,以及肺内的囊泡。病变可以局部或弥漫分布。7.非特异性间质性炎(NSIP)：双侧、对称性、周边或支气管束周围分布,下叶受累为主;多见磨玻璃影，可见网状影伴有牵拉性支气管及细支气管扩张[5]。间质性肺水肿起病缓慢，液体主要积聚在肺间质内。特征表现是肺野透光度降低，肺门影增大、模糊，出现Kelery A、B、C线，胸腔少量积液和胸膜增厚，肺血重新分布，可见支气管袖口征。过敏性肺炎（外源性过敏性肺泡炎）易感人群反复吸入各种具有抗原性的有机粉尘、低分子量化学物质，引起的一组弥漫性间质性肉芽肿性肺病。反复吸入含嗜热放线菌干草引起的农民肺即是其中的代表。过敏性肺炎的发生与季节性大气污染、室内微生物污染有关，病人首先须脱离致病原的环境。影像表现（1）急性期：为双肺多发肺密度增加，多为边缘模糊，主要CT表现两肺弥漫的磨玻璃影，广泛的肺实变影或不规则斑片状影，肺弥漫性粟粒状影，双肺散在结节影（2）亚急性期:多种CT表现，淡薄状片影，不规则实变影及斑片影，条索状影，可见与胸膜有粘连或相邻胸膜增厚（3）慢性期：表现为肺内不规则小结节影、线样影、网状或蜂窝状影。（4）过敏性肺炎的易变性：形态、大小、部位可在几天或几周内可有明显变化。过敏性肺炎病变共同点：以两肺中部区域分布为主，肺尖、肺底、肋膈角稀少。横断面上主要是随机分布，不存在中央或周边分布的显著区别。过敏性肺炎的肺内结节影均位于小叶中央。结节病一种病因不明、多器官受累的肉芽肿性疾病。任何器官均可受累,但以肺脏和胸内淋巴结受累最常见,约86%~92%的患者累及胸部。特征性的病理：淋巴细胞和单核-巨噬细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成。影像表现：1.胸部淋巴结增大:两侧肺门淋巴结对称性增大伴有或不伴纵隔淋巴结增大。 2.肺内病变:常晚于肺门、纵隔淋巴结病变，表现为双肺多发结节（直径多1~5mm)、磨玻璃样影及支气管血管束增粗，病灶沿支气管血管束、胸膜及小叶间隔分布。 3.胸膜病变:胸腔积液较少见。系统性红斑狼疮肺部病变1.小叶间隔增厚：超过正常小叶间隔厚度0.1mm 。　“界面”征：肺-胸膜、肺-血管及肺-支气管壁出现不规则界面　胸膜下线：后肺部与胸壁平行的肺内弧线状致密影　磨玻璃影：肺密度轻度增加,病变区可见血管和支气管纹理　支气管扩张：支气管扩张或细支气管管径大于其伴随的动脉管径　蜂窝征：肺小叶消失,成特征性囊状改变　肺气肿：低衰减区无可见的壁2.肺实质性病变　狼疮性肺炎：单侧或双侧下肺叶斑片状密度增高影,界限不清　肺粟粒样改变：多发的大小不等边缘模糊而密度均匀的软组织影　盘状肺不张：肺底近膈面处横行条状致密影,多见于右侧3.纵隔胸膜病变　胸膜增厚粘连：肋骨内侧的软组织条影,厚达1