淋巴瘤诊断要点新.ppt

淋巴结取材规范1、尽量取表浅较大淋巴结，避免腹股沟淋巴结；2、单个淋巴结直径≤4mm时，用刀片仔细表浅划开包膜完整取材包埋；≥5mm时，间隔2-3mm的厚度连续取材；淋巴结周围附着的软组织一并附着于淋巴结取材；3、30分钟内用10%中性福尔马林固定12-24小时；4、在满足病理诊断前提下，尽量留取新鲜标本备做流式及遗传学检测。 正常淋巴结的免疫结构 次级滤泡结构示意图  反应性滤泡增生的特点 对T细胞依赖性抗原的反应 滤泡增多，大小、形态不等，可弥漫分布，主要位于皮质区，无背靠背现象。 典型生发中心具有极性(Polarity):明区和暗区，套区明显，扁桃体组织更易识别； 星天现象，中心细胞和中心母细胞混杂， 免疫染色：生发中心细胞BCL-2-，ki-67指数较高。 滤泡间区一般无B细胞弥漫阳性，B细胞CD43和CD5阴性。 （三）T淋巴细胞分布：副皮质区(paracortex) T淋巴细胞为主 (CD4CD8): 主为小淋巴细胞，偶尔出现大细胞 (可以是活化的B细胞); 含有高内皮静脉 (High endothelial venules,HEV): 血液淋巴细胞入淋巴结的通道; 含有指状树突细胞(interdigitating dendritic cells,IDC): S100+ 的专职抗原递呈细胞； 副皮质区增生 常见病因: 病毒感染，接种疫苗，药物，自身免疫疾病,，皮病性淋巴结炎，肿瘤转移等 形态特征：副皮质扩大，可形成结节； HEV增生； 混合小淋巴细胞和转化淋巴细胞，浆细胞，树突细胞，嗜酸性粒细胞等； 免疫染色：主为T细胞，或T/B细胞混合,一般无B细胞为主弥漫分布。 （四）髓索（medullary cord） 富含浆细胞 可以清晰或不清晰 反应性B细胞的扩张延伸，如反应性淋巴滤泡增生，浆细胞型 Castleman disease。 （五）淋巴窦（sinus） 输入淋巴管 ? 被膜下窦 ? 间窦 ? 髓窦 ?输出淋巴管； 被覆窦内皮 (D2-40),含组织细胞和淋巴样细胞； 腹腔内淋巴结窦常扩张，较明显； 深处窦的存在常提示良性病变。 （六）纤维结缔组织网 Connective tissue framework 纤维被膜, 延伸至结内的梁索 (可见梁索周窦)； 正常时可能不清晰； 反应性病变常清晰，常有淋巴结周围炎。 非霍奇金淋巴瘤分类WHO (2001) 成熟B细胞肿瘤Mature B-cell neoplasms (WHO) B细胞 CLL/SLL B-cell prolymphocytic leukemia Lymphoplasmacytic lymphoma 套细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 结外边缘区 MALT淋巴瘤 Nodal marginal zone B-cell lymphoma Splenic marginal zone B cell lymphoma Hairy cell leukemia 弥漫性大B细胞淋巴瘤 Burkitt lymphoma Plasmacytoma, myeloma 成熟T细胞或NK细胞肿瘤Mature T-cell NK-cell neoplasms (WHO) T-cell prolymphocytic leukemia T-cell large granular lymphocytic leukemia Aggressive NK cell leukemia 结外NK/T 细胞淋巴瘤, 鼻型 Mycosis fungoides, Sezary syndrome 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤,非特殊类型 Adult T-cell leukemia/lymphoma 间变性大细胞淋巴瘤,原发系统性Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma Enteropathy-type T-cell lymphoma Hepatosplenic T-cell lymphoma 非霍奇金淋巴瘤临床生物学行为分类 惰性淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤 高度侵袭性淋巴瘤 局限性惰性淋巴瘤 惰性淋巴瘤小B细胞淋巴瘤 惰性淋巴瘤临床特征 中老年多见 发展缓慢 临床分期较高 (III/IV) ，外周血/骨髓常受累及 未经治疗，生存期可有多年 增殖分数低: 常难以治愈. 控制病情，也易复发 治疗难以改变预后 难以确诊，宜选择观察随访 惰性淋巴瘤生存曲线 侵袭性淋巴瘤大细胞淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤临床特征 任何年龄,成人多