课件：循环常见疾病三.ppt

八、大血管常见畸形 先天性肺动脉狭窄 病因病理 ??? 肺动脉狭窄作为单发畸形为常见先天性心脏 病之一，约占先天性心脏病的10%～20%，其中以 瓣膜狭窄最为常见，约占70％～80％。 肺动脉狭窄的基本血液动力学变化是右心排 血受阻，右心室收缩压升高，导致右心室肥厚。 八、大血管常见畸形 先天性肺动脉狭窄 临床表现 ??? 随狭窄的程度而不同。常见的症状为易疲乏，劳累后心悸及气急。体格检查于胸骨左缘第二肋间闻及响亮、粗糙的收缩期杂音，伴有震颤，肺动脉瓣区第二音正常或减低，且可听到肺动脉区喷射音。心脏杂音于出生时即存在，为临床特征性的表现。 八、大血管常见畸形 先天性肺动脉狭窄 典型影像学表现： ?? （1）心脏呈“二尖瓣”型，轻度增大，主要 为右室增大。 ?? （2）肺动脉段凸出，多为中至高度凸出，呈 直立状．其上缘可接近主动脉弓水平。 ?? （3）肺血减少，肺血管纹理纤细、稀疏，与 肺动脉段明显凸出形成鲜明对比，两肺门动脉阴 影不对称（左侧＞右侧），在诊断上颇具特征。 八、大血管常见畸形 先天性肺动脉狭窄 八、大血管常见畸形 常见的大血管发育畸形还包括： 1.右位主动脉弓 2.双主动脉弓 3.左位主动脉弓右位降主动脉 4.迷走右锁骨下动脉 5.主动脉弓褶曲畸形 八、大血管常见畸形 正常左位主动脉弓示意图 八、大血管常见畸形 镜面型右位主动脉弓示意图 八、大血管常见畸形 右位主动脉弓+迷走左锁骨下动脉示意图 八、大血管常见畸形 右位主动脉弓与左锁骨下动脉分离示意图 八、大血管常见畸形 双主动脉弓示意图 八、大血管常见畸形 左位主动脉弓右位降主动脉示意图 八、大血管常见畸形 迷走右锁骨下动脉示意图 八、大血管常见畸形 双主动脉弓畸形 CT轴位及冠状位图像 循环系统常见病变X线诊断三南通大学附属医院影像科 生晓惠 七、主动脉病变 分类 先天性：主动脉缩窄、主动脉弓畸形 获得性： 1.动脉瘤：真性～、假性～、夹层～ 2.主动脉狭窄：大动脉炎、动脉粥样硬化 七、主动脉病变 真性主动脉瘤 定义 主动脉管腔异常扩张膨大，同时血管壁保 持完整，管径大于4㎝ 或与邻近的主动脉 相比较超过1/3，即可诊断为真性动脉瘤。 七、主动脉病变 真性主动脉瘤 病因病理 中层弹力纤维断裂或坏死＋高压血流冲击 ↗囊状（累及血管壁的一部分） →梭形（累及管壁四周） ↘混合型动脉瘤 七、主动脉病变 真性主动脉瘤 临床表现 1.持续性疼痛，无特异性。 2.压迫气管、支气管，可以引起咳嗽、气急、呼吸困难，压迫喉返神经引起声嘶，压迫食道引起吞咽困难。 3.可触及收缩期震颤、血管性搏动。 七、主动脉病变 真性主动脉瘤 影像学表现 X线：1.纵隔影增宽，有时可见局部肿块，与主动 脉相连不可分开。 2.透视下观察可见扩张性搏动。 3.可见瘤壁钙化影。 4.可以压迫周围器官引起相应改变，压迫骨 骼引起骨质缺损，可引起气管、食管受压 推移。 七、主动脉病变 真性主动脉瘤 影像学表现 CT、MRI： 1.主动脉管腔局部中央型或偏心性扩大。 2.瘤壁中央型或偏心性增厚，其中可见粥样硬化斑块或血 栓，CT示斑块及血栓均呈低密度，MRI示斑块呈中等信 号，动脉壁呈低信号，亚急性期血栓T1WI呈较高信号， T2WI呈高信号，慢性期血栓T1WI、T2WI均呈低信号。 3.瘤周可见渗漏或者破裂，可见主动脉周围积液、胸腔积 液、心包积液。 4.巨大动脉瘤可见邻近器官压迫征象。 七、主动脉病变 真性主动脉瘤 七、主动脉病变 夹层动脉瘤 定义 主动脉内膜撕裂，血流通过撕裂口将内膜和中膜分离，并形成真假两个通道，即主动脉夹层动脉瘤。 七、主动脉病变 夹层动脉瘤 病因病理 中膜弹力纤维和平滑肌病损或发育缺陷→动脉壁薄弱＋高血压或血流变化的促发→中膜连同内膜被撕裂→血流进入中膜内形成假腔。撕裂最常见于升主动脉根部及主动脉峡部。 七、主动脉病变 夹层动脉瘤 临床表现 1.剧烈胸痛、腹痛。 2.血压下降，休克，脉搏不对称。 3.可出现脑缺血、肾衰、肠系膜血栓。 4.可出现心包填塞、血性胸水、主动脉周围水 肿。 5.部分患者可闻及心底杂音。 七、主动脉病变 夹层动脉瘤 影像学表现 X线：1.两上纵隔影、主动脉弓增宽，短期内增大，进 行性加重，可明确诊断。