课件：临床少见胸腺瘤致异位ACTH综合征一例分享.ppt

27W 13床教学查房 2016年7月27日 基本信息 姓名: 李 萍 性别：女 年龄：49岁 职业：农民 住址：湖南省衡阳市衡东县城关镇交通东路11号 主诉 多毛、痤疮、皮肤色素加深、反复头痛4月 现病史（一） 患者自诉4月前发现上唇皮肤长少量浅灰色胡须，后自觉颜色变深、胡须变浓，并发觉眉毛增粗增黑，头皮多有粉刺出现，起初患者未予以重视。随后出现脸颊皮肤、胸前皮肤散在痤疮，并不断增多，无痛感，伴轻微瘙痒，“六神”沐浴露洗后稍能缓解，搔抓后局部皮肤色素加深，同时亦觉面部肤色较以前变深。同时患者感反复头痛、伴头晕、失眠，无黑曚、晕厥，不伴呕吐，无时间规律，头痛以休息欠佳后为甚。因以上症状持续，半月后患者遂至湖南中医附一医院就诊，当时 现病史（二） 现病史（三） 既往史、个人史、婚育史、月经史 否认 “结核”“肝炎”“伤寒”等传染病史及其密切接触史。否认“糖尿病”、“冠心病”、“高血压病”等慢性病史，否认药物及食物过敏史，无重大外伤史及手术史，否认输血史，预防接种史不详。 个人史、婚育史、家族史都无特殊。 月经史：围绝经期，月经很不规律，量不定，无血块及痛经。末次月经：2016年7月10日。 体查（一） T:36.7℃ P:76次/分 R:18次/分 BP:170/110mmHg 。 发育正常，营养一般，慢性病容，神清合作，自主体位。略呈满月脸，面部肤色较深，眉毛黑且浓，上唇与鼻子间皮肤可见稀疏纤细的灰黑色胡须，面颊部及胸前皮肤可见较多痤疮。全身皮肤及巩膜无黄染。 体查（二） 体查（三） 体查（四） 腹平坦，无胃肠型及蠕动波，无压痛、反跳痛，未扪及包块，肝脾肋下可扪及，移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，肠鸣音正常，双下肢无水肿。脊柱及四肢无畸形，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理征阴性。 辅助检查（一） 2016年7月21日我院门诊： 肝肾功能：均正常。 血糖（空腹）：正常。 血脂：TC 6.32mmol/L, LDL 3.79mmol/L。 血ACTH(8am) 33.06pmol/l, ACTH(4pm) 32.55pmol/l, 血F(8am) 33.19ug/dl, F(4pm) 33.32ug/dl. 辅助检查（二） 性激素六项:睾酮 0.72ng/ml,稍高,余均正常. E7A:大致正常。 心电图：A型预激综合征。 心脏彩超：二、三尖瓣轻度返流，心室顺应性减退（EF 59%）。 腹部彩超：肝胆脾胰门静脉系、双肾输尿管膀胱均未见明显异常，双侧肾上腺区未见明显肿块。 1.皮质醇增多症（库欣综合征可能性大） 2.A型预激综合征 单纯性肥胖症 酗酒者发生肝功能损害致假性Cushing综合征 抑郁症 1.抽血完善皮质醇及ACTH基值水平及节律、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验； 2.留24小时尿查17-OH、17-KS（主要查17-OH）； 3.肾上腺CT平扫增强、鞍区垂体MRI平扫加动态增强； 4.必要时完善肺部CT及腹部CT，明确是否为异位Cushing综合征； 5.病因及病变部位明确后，决定下一步治疗方案：如手术治疗、肾上腺皮质激素合成阻滞药（如米托坦）以及替代治疗等； 6.完善检查期间予以对症支持（如降血压，避免应用影响检验结果的药物及某些食物等）。 入院后检查（二）小地、大地抑制试验 F F F ACTH ACTH ACTH 24h尿 (0am) (8am) (4pm) (0am) (8am) (4pm) 17-OH 7.26 17.70 31.24 19.51 24.52 28.60 36.03 .... 7.27 .... .... .... 7.28 .... .... .... 胸部CT平扫增强：前上纵隔软组织肿块：考虑肿瘤可能性大，请结合临床；右中叶炎性病灶。 CT肾上腺平扫增强：左侧肾上腺结合部增粗，意义待定。 目前诊断 库欣综合征（异位性可能性大） 低钾性代谢性碱中毒（代偿） A型预激综合征 1. 完善诊疗计划内辅助检查，分析结果； 2. 根据检验及检查