课件：GBS.ppt

1.临床检查 ①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、 感觉功能障碍，进展期超过2个月 ②四肢腱反射减弱或消失 中华医学会神经病学分会（1991年）CIDP的诊断必需条件 诊 断 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 2. 电生理检查NCV显示近端神经节段性脱髓鞘， 必须具备以下4条中的3条： ①2条或多条运动神经传导速度减慢 ②1条或多条运动神经部分性传导阻滞或短暂离散 ③2条或多条运动神经远端潜伏期延长 ④2条或多条运动神经刺激10～15次后F波消失 或最短F波潜伏期延长 诊 断 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 中华医学会神经病学分会（1991年）CIDP的诊断必需条件 3. 病理学检查 神经活检示脱髓鞘与髓鞘增生并存 4. 脑脊液检查 ①若HIV(-)，细胞数小于10×106/L；若HIV(+)， 细胞数小于50×106/L ②性病筛查实验（ VDRL）阴性 诊 断 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 中华医学会神经病学分会（1991年）CIDP的诊断必需条件 以运动神经末端受累为主 慢性非对称性肢体远端无力，以上肢为主，感觉正常 运动障碍不对称分布，有肌束震颤，无感觉障碍 神经电生理示NCV正常，EMG可见纤颤波及巨大电位 一般有遗传家族史，确诊需依靠神经活检 常合并有手足残缺、色素性视网膜炎等 多灶性 运动神经病 进行性 脊肌萎缩症 遗传性运动 感觉性神经元病 其 他 结缔组织病、血卟啉病、慢性代谢性神经病 糖尿病性周围神经病 鉴别诊断 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 1. 皮质类固醇 绝大多数疗效肯定 泼尼松100mg/d，2～4周，逐渐减量 地塞米松 40mg/d，静脉滴注，连续4天 然后20mg/d，共12日，再10mg/d，又12日 共28日为一疗程，治疗6个疗程 2. 血浆交换 （PE）和静脉注射免疫球蛋白 （IVIG） 短期疗效相近，与大剂量激素合用疗效更好 3. 免疫抑制剂 可能有效 如环磷酰胺冲击治疗，硫唑嘌呤、环孢素A 或全淋巴系统照射 治 疗 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 约10%CIDP患者因各种并发症死于发病后2～19年 完全恢复者仅占4% 预 后 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 病例 男性患者，58岁，双下肢疼痛乏力10天，双手麻木2天。仙居当地医院查颈椎CT、腰椎CT，诊断腰腿痛，对症无好转。转台州中心医院，查颈椎MRI、腰椎MRI、肌电图等，考虑GBS？地塞米松治疗，无好转。 PE：颅脑神经正常，颈软，双上肢肌力5-级，下肢左侧近端4级，远端5-级，右下肢近端2级，远端4级，病理征阴性。上肢反射+，下肢-。下肢痛觉过敏。 * Your company slogan 吉兰-巴雷综合征 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS) 是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数 脊神经根和周围神经，也常累及脑神经 。临床特点 为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多 发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分 离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球 蛋白（intravenous immunoglobulin, IVIG）和血浆交换（plasma exchange, PE）治疗有效。 概 述 吉兰-巴雷综合征 确切病因未明 发病可能与空肠弯曲菌感染有关 还可能与以下感染相关： 巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染 吉兰-巴雷综合征 病 因 吉兰-巴雷综合征 周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润 神经纤维脱髓鞘 严重病例可继发轴突变性 病理 吉兰-巴雷综合征 分型和诊断 1.急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 2.急性运动轴索性神经病（AMAN） 3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 4. Miller Fisher综合征（MFS） 1.急性或亚急性起病，病前1～3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，任何年龄、季节均可发病 2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经 多于数日至2周达高峰 严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹 AIDP也称经典GBS 临床表现 吉兰-巴雷综合征-AIDP 3. 发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，呈手套-袜子样分布，少数患者 肌肉可有压痛，偶