课件：免疫性血小板减少.ppt

一、二线治疗失败的治疗选择 TPO受体激动剂 联合化疗 脾切除手术 造血干细胞移植（HSCT） 八 治疗（切牌） 原理：1）去除血小板破坏场所；2）去除抗血小板抗体产生的主要场所。 适应证：慢性难治性儿童ITP ，一线及二线治疗效果不佳 注意事项：切牌治疗应该尽可能延迟。大于70%的患儿对切牌有反应，但术后可能的感染风险限制了其作为常规手段。 八治疗（抢救治疗） 出现危及生命的颅内出血比例很低约0.1%-0.5% 单采血小板输注（通常需要普通2-3倍剂量） 大剂量静脉注射用丙种球蛋白 大剂量甲泼尼龙 ?ITP总结 开始诊断需谨慎，激素有效快减停。 一线药物做首选，无效二线亦相宜。 内科治疗效差者，外科切脾应小心。 危重出血或手术，小板输注莫迟疑。 静脉丙球加甲强，快升小板最相宜。 HIV和HCV感染导致的血小板减少临床上与原发性ITP很难区别，并且常常在疾病其他症状出现前几年就会出现血小板减少。因此推荐不管HIV或HCV感染风险及流行性如何，都推荐成人进行血清学检测 免疫性血小板减少 一 定义与分期 原发性免疫性血小板减少 原发性免疫性血小板减少（primary immune thrombocytopenic, ITP）过去也被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thromboc-ytopenic purpura,ITP ）是一种获得性的免疫紊乱引起的血小板减少，以孤立的外周血小板减少小于100×109/L 为特点，且缺乏能引起血小板减少的明显的或潜在的原因。 一 定义与分期 继发行ITP (secondary ITP,SITP) 除原发性免疫血小板减少之外所有ITP称之为SITP,并在SITP后用括号标明引起ITP的原因。如果是系统性红斑性狼疮、HIV 、药物相关的,则分别书写为SITP(狼疮相关性)、SITP(HIV相关性)、SITP(药物相关性)。 一 定义与分期 分期 新诊断的ITP(诊断3月内)； 持续性ITP(3～12月内)； 慢性ITP(持续12个月以上)； 二 流行病学 儿童ITP的发病率约为4.6/10万/年，成人ITP发病率为3.8/10万/年（美国）。目前流行病学数据显示除了（30-60岁女性发病率高于男性）其余年龄阶段男女性别发病率相似。 典型的成人ITP常隐匿发病缺乏前期的病毒感染或其他疾病并且呈慢性病程。而儿童ITP常急性发病占大多数，60%有前驱感染表现。 三 病因和发病机理 免疫因素： 血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成 患者存在T regulatory cells (Tregs)的缺陷导致自我耐受失调从而导致抗血小板抗体和细胞毒T细胞产生。 血小板自身抗体介导的血小板的破坏 四 临床表现 大多数患者以皮肤瘀斑或紫癜为首发表现。出血点最常见于下垂部位。紫癜、月经增多、鼻出血和牙龈出血常见，消化道出血和血尿少见，颅内出血很少发生，但后者常是致死的最主要的原因。 小儿和成人ITP临床表现比较 特点 儿童 成人 发病高峰年龄 2-4岁 15-40岁 性 别 相等 （F:M） 2:6:1发 作 急（大多数1W） 隐匿（大多2M）症 状 紫癜（严重10%）紫癜（典型、不严重）BPC 大多20×109/L 大多数20×109/L过程 自发缓解83% 2%慢性 24% 43%切脾反应 71% 66%切脾最终完全缓解 89% 64%颅内出血 1%