课件：类风湿肺部侵犯影像诊断.ppt

类风湿性关节炎肺部改变 类风湿性关节炎(RA)是一种慢性炎症性疾病，通常对称地累及手足小关节。RA的关节外表现较常见，可发生于全身几乎所有器官。与RA相关的胸膜肺表现涉及肺实质、胸膜、气道和脉管系统。人们已经认识到RA患者的多种肺部影像学表现。 (患者1)：年龄46岁，男性，因呼吸困难和咳嗽被收入院。该患者有5年的血清阳性RA病史，正在接受相应的免疫抑制治疗。胸部X线检查和胸腔CT扫描显示，双侧结节病灶，其中部分有空洞；脏层胸膜上有斑块；纵隔淋巴结增大和液气胸。胸腔积液的胆固醇水平极高(424 mg/ml)，诊断为假性乳糜胸。 (患者2)：年龄45岁，男性，因严重慢性咳嗽而被收入院。该患者有3年的血清阳性RA病史，同样正在接受免疫抑制治疗。胸部X线检查显示，双侧胸腔积液。胸腔CT扫描显示，双侧胸腔积液、结节性病灶和坏死性结节性病灶，在结节性病灶周围可观察到毛玻璃密度影。 (患者3)：年龄56岁，女性，因咳嗽和发热而被收入院。与前2例患者不同的是，该患者此前无RA病史。最初对该患者按照肺炎给予左氧氟沙星治疗，但病情无好转。继而行胸腔CT扫描，结果显示双侧坏死性和结节性病灶，其中部分有空洞。进一步询问详细病史，该患者表示有关节炎症状，并且肘部有类风湿性皮肤病变。血清类风湿因子水平达467 IU/ml。根据临床、影响学和实验室检查结果，考虑为RA累及肺部。经过免疫抑制治疗，该患者的症状有所好转。 (患者4)：年龄80岁，男性，因劳力性呼吸困难而被收入院。该患者有55年的血清阳性RA病史，血清类风湿因子水平为2,110 mg/dl。该患者也在接受免疫抑制治疗，胸部X线检查显示肺下部网状结节和不规则线性混浊。肺部HRCT影像显示肺底膈膜蜂窝状和增厚。 (患者5)：年龄55岁，女性，因慢性咳嗽和呼吸困难而被收入院。该患者有8年的血清阳性RA病史，正在接受免疫抑制治疗。胸部X线检查和CT影像显示，非特异型间质性肺炎伴网状结节和不规则线性混浊。 。 发病原因 可能与感染、内分泌失调、血运障碍、免疫系统因素、遗传因素及中医学说的风湿寒邪因素有关 发病机制 机体对抗原刺激免疫反应的结果，其中既包括体液免疫，也包括细胞免疫 前者主要是浆细胞产生的特殊抗体IgG发生变性而获得抗原性，然后刺激机体产生IgM、IgG或IgA抗体；即类风湿因子，并形成抗原抗体免疫复合物，从而激活补体系统，吸引大量的中性粒细胞、巨噬细胞发生免疫反应；后者主要是大量的T细胞功能失调，其中包括辅助性T细胞（CD4）及抑制性T细胞（CD8）。 类风湿性关节炎属于结缔组织病变（即胶原性疾病），其病变集中在身体某些器官的结缔组织的胶原纤维和基质中。 由于结缔组织广泛分布于全身各处，因此类风湿性关节炎在不同时期可侵犯体内各系统器官；如肺、胸膜、血管、关节等。 肺实质病变 间质性肺炎和肺纤维化 肺上叶纤维囊泡样病变 类风湿结节 Caplan综合征 胸膜病变 胸腔积液 气胸 气道病变 闭塞性细支气管炎 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 支气管扩张症 滤泡性细支气管炎 上呼吸道疾病 血管病变 肺动脉高压 肺动脉炎 高粘综合征 继发病变 药物反应 感染 恶性病变 而结缔组织像淋巴结一样是免疫器官具有免疫反应功能。由于免疫调节和淋巴细胞亚群间及其他因子参与下相互作用失调，结果产生结缔组织水肿、增生以及小血管增加，同时有大量炎性细胞聚积。 基本病理改变 黏液水肿 类纤维蛋白坏死 炎性细胞浸润 纤维变性 影像表现 （1）胸腔积液； （2）广泛间质性肺纤维病变； （3）渐进坏死性结节； （4）Caplan综合征； （5）急性肺炎。 1、胸膜炎及胸腔积液 是以淋巴细胞为主的纤维素性渗出 多数是在关节炎症状发作加重时出现 可逐渐出现胸膜粘连或增厚 积液吸收缓慢或长期不吸收 广泛间质性肺纤维变——肺泡壁及小叶间隔的纤维化 早期X线上只见肺血管纹理增粗、增多、僵硬、边缘模糊紊乱； 随着病情的进展伴发非特异性间质性肺炎，待肺炎吸收后肺内出现纤维性病变；晚期逐渐发展为弥漫性不规则线状、网状或网状―结节状阴影，以肺的基底部较明显，甚至形成蜂窝状改变 ——结节状阴影的中部常有坏死现象，此有助于与特发性广泛性间质性肺纤维化的鉴别 渐进坏死性结节 结节中心有类纤维蛋白变性或坏死组织,并含有纤维素和免疫复合物沉积,边缘为栅状排列的组织细胞,外层有单核细胞浸润的肉芽组织。 在病理上,肺部渐进坏死性结节与皮下类风湿性结节完全相同 肺的外周或肺中下野，单发或多发，轮廓清楚，密度较高的结节影，大小不一，小者数毫米，大者直径可达5～6cm，以0.5～1.5cm为多见，结节内常出现内壁光滑的厚壁空洞，结节的大小和形态依据其空洞