课件：骨纤维异常增殖症.pptx

病例讨论;临床资料;临床资料;CT平扫轴位;CT平扫冠状位;CT平扫后处理图像;冠状位T2 冠状位T1;矢状PD像 矢状T1;矢状抑脂T1 轴位T1;轴位PD像 MASK;MRI增强扫描;可能的诊断;答案; 1921年威尔首次报道，又称为骨纤维结构不良，指正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。 ?;临床表现 本病常见于儿童和青年，好发年龄11~30岁； 单骨或较早期者，常无任何症状； 负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛； 骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为Albright综合征。 ;影像学表现 错综复杂，由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同，囊变、出血、钙化等均可出现。 X线表现： 增生的纤维组织压迫周围骨质造成的囊状膨胀性改变； 大多呈单囊状膨胀性透亮区，边缘硬化而清晰，骨皮质变薄； 囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。 ;CT表现： CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例； 骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围可有硬化，囊内可有粗大的骨小梁。 MRI表现： 病变骨膨胀，多数情况下纤维组织较有特征，在T1WI和T2WI上均为中等信号，病灶边缘清楚； 如病灶内有囊性变、出血、软骨岛，T2WI则有散在的高信号，囊变区则表现为T1WI低信号，T2WI高信号。;鉴别诊断;谢谢！