课件：自身免疫脑炎专家共识 (恢复).ppt

中 国 一五四中心医院 自身免疫性脑炎 许 远 海 2017年 （摘要） 脑炎是脑实质弥漫性或多发性炎症病变导致的神经功能障碍。病理累及灰质与神经元为主，可累及白质和血管。自身免疫脑炎（AE）指免疫介导的脑炎，AE合并肿瘤者称为副肿瘤AE,副肿瘤AE符合边缘性脑炎者称副肿瘤边缘性AE AE占脑炎病例10-20%，以抗NMDAR脑炎最为常见，（80%）其次为抗LGH,GABABR。副肿瘤性边缘性脑炎靶点系自身抗体针对神经元细胞内抗原，AE靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆性神经元功能障碍。提示二者有差异。 中华医学会神经病学分会组织相关专家形成本共识 序言 AE根据抗神经元抗体和相应临床综合征分三种类型 1. 抗NMDAR(N-甲基-D天冬氨酸受体）脑炎。临床表现符 合弥漫性脑炎特征，与经典边缘性脑炎不同。 2.边缘性脑炎。临床三主症：精神行为异常、近记忆障碍和癫痫发作临床；脑电图及影像学符合边缘受累，脑脊液提示脑炎改变，抗LGH（抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白）、抗GABABR（γ-氨基丁酸B型受体）抗体、抗AMPAR（异噁唑丙酸受体）抗体相关脑炎符合边缘性脑炎。 3. 其它AE综合征。包括莫旺氏综合征、抗多巴胺2型受体抗体等相关脑炎。 临床表现。 1.前驱症状：发热，头痛等。 2.主要症状：精神行为异常、近记忆减退、癫痫发作、认知障碍、言语运 动障碍、不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍等。 3.其症状：睡眠障碍，CNS局灶性损害，周围神经及神经肌肉接头受类 推荐意见: 抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎、与其他AE综合征。AE合并肿瘤者属于副瘤性AE；抗NMDAR脑炎表现症状多样且全面弥漫性脑炎，抗LGH、抗GABABR与抗AMPAR主要累及边缘系统。 临床分类与表现 一般诊断流程与诊断标准 一、AE诊断流程：根据临床表现，CSF，神经影像及脑电图确定其患脑炎，继而据抗体检测诊断 程序见表（1） 二、AE诊断标准 （一）诊断条件 1.临床表现：急性或亚急性起病（＜3月），具备以下1个或几个症状 ①边缘系统症状：近事记忆减退，癫痫发作，精神行为异常。②脑炎综合征，弥漫或多灶脑损害表现③基底节或下丘脑受累表现④精神障碍为非器质性。 2.辅助检查：① CSF异常，细胞数＞5，呈淋巴性炎症，或寡克隆带阳性；②神经影像或电生理异常，MRI边缘T2或FLAIR异常；或PET边缘代谢改变，或脑电图局灶性癫痫或痫样放电（位于颞叶或颞叶以外），或弥漫或多灶慢波节律；③与AE相关特定类型肿瘤，如边缘性脑炎合并小细胞肺癌等。 3. 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。 4.合理排除其它病因。 （二）诊断标准 包括可能AE与确诊AE.可能AE须符合上述1.2.4条，确诊符合1.2.3.4条 推荐意见：AE诊断要符合临床表现、CSF、神经影像学、脑电图和抗神经元表面抗体阳性是确诊依据。 自身免疫性脑炎诊断评估程序 病史：包括一般情况，过去史，现病史。 体征：高级神经功能，脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等； 一般内科体征；临床评分：改良Rankin、格拉斯哥昏迷评分 血液检查; 血常规、生化、血沉、甲状腺功能和相关抗甲状腺抗体等 X线与超声：胸片、胸CT、盆腔CT或超声、睾丸超声 脑电图： 神经影像学：头部MRI与增强 PET:头及全身 CSF: 压力、细胞数、生化、寡克隆带 抗神经元抗体：脑脊液与血清同时检测。 各型AE临床、诊断、与鉴别诊断 一、 抗NMDAR 脑炎。 1.临床特点：儿童、青年多见，急性起病，2周内达高峰；临床表现符 合前述各型共有症状，自主神经障碍包括心动过速，心动过缓，泌藓涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热。CNS局灶损害如复视觉共济失调等。 2.实验室检查：CSF正常或超过300mmH2O,细胞数正常或轻度升高，寡克隆带可阳性，抗NMDAR阳性；MRI可无异常或散在皮质、皮质下FLAIR和T2高信号，病灶可超出边缘系统；PET可见枕叶代谢降低伴额叶、基底节代谢增高。脑电图呈弥漫或多灶慢波，偶见癫痫波；女性卵巢瘤比例较高，男性合并肿瘤罕见。 3.诊断标准：需要符合以下三个条件①下述1项或多项；精神行为或认知异常、癫痫发作、言语障碍、运动障碍/不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍②抗NMDAR阳性；③合理地排除其它病因。 二、抗LGH抗体相关脑炎 1.临床特点：多见中老年，男多于女，急或亚急性起病，精神行为异常、近记忆障碍和癫痫发作，癫痫发作前兆以树毛发作，面臂肌张力发作为其特征性； 部分患者有睡眠障碍，小脑