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课件:肝静脉闭塞综合征.ppt
肝静脉闭塞综合征 山东省立医院消化科 陆伟君 下腔静脉生理结构 下腔静脉在第L4-5高度,由左右髂总静脉汇合而成,与腹主动脉同位于腹膜后、在主动脉稍右侧上行,通过膈肌的静脉孔,进入胸腔在第T9稍上方开口于右心房,它在通过膈肌前,接纳了肝静脉的血,肝静脉是下腔静脉在腹腔内接受最后最大的属支。因为肝静脉收受了肝动脉、门静脉的血液。? 肝静脉闭塞综合征,又称柏-查二氏综合征(Budd-Chiari syndrome)过去为少见疾病,近20+年由于B超及血管造影技术的进展,此病并非少见。 指肝静脉或/和邻近的下腔静脉部分或完全阻塞,以肝脏排血障碍为主要表现的综合征,可由肝静脉任何部位阻塞而发生,包括以肝小叶的输出静脉在到下腔静脉进入右心房处。 临床特征为腹痛、肝大、腹水、黄疸,其慢性者腹壁有侧枝循环出现。 性别 男女 2.2:1 21-40岁,多见,占62.8%, 农村多见 病 因 原发性: 1、指闭塞性肝静脉内膜炎所致阻塞,其部位常在肝静脉入下腔静脉口,由于横膈活动和肝脏牵拉下腔静脉肝段 静脉壁僵直血流缓慢,肝静脉斜接下腔静脉,由于血流旋涡,在肝静脉口易发生血栓。 2、在胚胎发育过程中,肝部下腔静脉是由卵黄囊窦状隙形成的,此窦状隙可出现某种残留状态而形成膜状闭塞, 肝静脉和下腔静脉连接处有纤维膈膜样结构、类似静脉瓣,少至一层薄膜,大到一层厚实的纤维膜。 继发性: 1、血液凝固机理异常,如真性RBC增多症,血小板增多症,溶血性贫血,白血病 肝静脉、下腔静脉血栓形成 2、长期口服避孕药(黄体酮类避孕药) 增加PL敏感性,血管壁增厚,血流缓慢 3、邻近血管病变 包括炎症、手术创伤、癌症、肝炎、肝硬化、肝肿瘤、肝包囊虫病、肝结核、肝梅毒、肾癌、肾上腺肿瘤、腹膜结核。 4、静脉闭塞性疾病及嗜酒者中血管硬化性玻璃样坏死时小叶中央静脉、肝静脉被累及 5、恶性肿瘤时下腔静脉癌栓 如睾丸肿瘤、肝静脉平滑肌肉瘤、肝癌 6、创伤 腹腰钝器伤 病 理 阻塞部位有:下腔静脉、肝静脉口、肝静脉。大多数病例中,肝静脉口似乎是阻塞起源点 肝脏肿大,如充血性肝硬变,早期表面光滑呈紫色,静脉充血,切面如“肉豆蔻”样改变,小叶中央静脉扩张、肝窦充血出血,小叶中央性肝细胞坏死,汇管区周围未累及,较晚期小叶中央区纤维性变,同充血性肝硬化。阻塞以下肝静脉扩张,急性期时肝包膜下淋巴管扩张。 临床表现 1、? 表现为下腔静脉回流障碍 胸腹壁,甚至腰背部可见静脉显露,或怒张静脉。脐下血流方向向头侧回流,下腔静脉阻塞越低,腹壁侧枝循环越低,阻塞后数周,侧枝即可形成。 下肢浮肿,下肢静脉曲张,部分下肢皮肤溃疡及色素沉着。 此类病人起病隐袭,进展缓慢,从初发症状到就诊期间,1.5-10余年,而肝静脉无血栓形成、侧枝回流较好,肝功能长期正常。肾静脉受累,可导致尿毒症。 2、? 表现为肝静脉回流障碍 肝大:表面光滑,质中硬,轻触痛,边缘锐利,肝颈反流征(-) 脾大:因为静脉淤血,一般不显著 黄疸:多提示肝静脉阻塞,预后差,间接胆红素升高为主 腹痛:右上腹、上腹,少数腰背部痛,腹痛为钝痛,少数为绞痛。 腹水:迅速出现,量大而且不易用利尿剂控制,侧枝产生良好,可渐消失。 腹胀明显,食欲下降,半数易恶心、呕吐,多于进餐后,消瘦乏力,常低热,腹泻少见。 偶有纹状体病变 食道静脉曲张,上消化道、肝性脑病,侵犯肾静脉,可有蛋白尿,尿毒症。 此类病人,一般起病较急,进展较快,从初发症状到就诊期间为1月-2.5年,多死于肝功能衰竭,继发感染,上消化道大出血 多数肝静脉和下腔静脉阻塞兼有之。 分 型 1、? 下腔静脉膜状闭塞,部分或完全。肝静脉(-) 2、? 肝静脉口闭塞,下腔静脉(-) 3、? 下腔静脉纤维性狭窄,肝静脉(-) 4、? 下腔静脉+肝静脉阻塞。 辅助检查 肝功能:ALT、GGT轻中度升高,ALP、Bil升高,白蛋白下降,PT延长少见。 尿Rt:肾静脉受累导致蛋白尿、血尿、管型。 腹水:粘蛋白(+),蛋白定量高2.59% 细胞多为单核,可继发感染。 B超:肝大,肝静脉左右中支阻塞,交通支,下腔静脉狭窄,生理搏动消失,阻塞下方静脉增宽。 下腔静脉造影::股静脉插入导管,L1注泛影葡胺40U(76%),阻塞多见于T9-10呈弹头形、膜状、血栓,内膜炎,可同时上腔静脉造影。 食道钡透:食道静脉曲张 鉴别诊断 因腹胀腹水与肝硬化腹水鉴别:尤其肝静脉闭塞后期,出现脾大、食道静脉曲张等,门脉高压以及肝功能受损时,更难鉴别。 但本病 1、? 肝区痛并进行性肝肿大,早期脾大少见。 2、?腹水增长迅速,利尿治疗无效,腹水蛋白高。 3、?常并下腔静脉栓塞,胸腹壁静脉曲张,腰背静脉曲张,脐下血流方向向上。 4、肝硬化腹水,肝功能(+),乙肝
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