课件：骨纤维异常增殖症病例随访.ppt

. . 概念： 　骨纤维异常增殖症( fibrous dysplasia of bone, FD)又称骨的纤维结构不良,是以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病,占骨良性病变的5% ～7% 发病部位：以四肢骨最为常见,颅面骨 较为少见 发病年龄：3~60岁，11~30岁的占70%，男女比约3:2。 按病变累及范围及有无内分泌障碍,可分为单骨型、多骨型及Albright综合征 Albright综合征：本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟。 另外，有关其命名，在WHO（2002）新的骨肿瘤和肿瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良和骨纤维结构不良归入“其他”部分，两者不但名称极其相似，而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟 骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁； 骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前 者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包 裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分， 常根据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨 前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全 身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学 临床表现： 1、进展缓慢，常数年至数十年不等。 2、成年后更缓慢或基本稳定。 3、一旦生长加快、疼痛剧烈，注意恶变可能。 病理与影像: ①磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失,髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。 ②囊状膨胀:病理上以纤维组织为主,有少量的骨样组织和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液囊腔时影像学表现为单囊或多囊透亮区,伴骨质膨胀。 ③丝瓜瓤状改变:病理上由于病灶骨质修复、骨纹的硬化,仅含少量纤维组织,骨小梁粗大扭曲不规则,常沿骨纵轴分布,呈丝瓜瓤状。 ④虫蚀样骨质破坏:由于纤维组织病变无包膜且沿骨纵轴侵蚀破坏显著,正常骨组织被取代,故影像可见骨皮质变薄,断续性破坏缺损,甚至溶骨性破坏,偏心性生长,边缘清晰、硬化,病变内可见粗大的骨小梁,邻近骨组织无骨膜反应,软组织无肿块。 ⑤混合性病变:在病变中以上表现多为几种类型共同存在,并且相互转化。 影像表现 CT: ①呈磨玻璃样改变,表现为病变区正常骨纹理消失,密度均匀一致增高,呈磨玻璃状; ②囊状膨胀性改变,在磨玻璃样改变的基础上,表现为多个球形或卵圆形囊状低密度区,边缘清晰,周围为致密骨包绕; ③硬化性改变,表现为局限或广泛性骨硬化。以上几种改变可以混合存在。 ④颅骨主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增厚或囊状改变，常见的为颅骨面不对称增大呈极高密度影 MRI： 当病变主要为纤维组织时,病灶呈囊状改变, MR I表现为T1W I呈低信号, T2W I脂肪抑制呈高信号,增强扫描病灶强化明显,此型较常见。 当纤维骨样组织占优势时,MR I多表现为 T1W I呈中等或低信号, T2W I呈高或较高信号。当病灶中相对均一的纤维组织夹杂不规则排列呈网格状的骨小梁时,MR I呈T1W I低信号, T2W I高信号,上端与正常骨质分界欠清,周围软组织肿胀。 磨玻璃型：X 线平片磨玻璃影不均匀，内见骨嵴时，相应T1WI 呈不均匀等低信号，T2WI 呈不均匀等高信号；X 线平片呈均匀的磨玻璃影时，T1WI 为均匀等信号，T2WI 为较均匀稍高信号，增强中度均匀强化（见图1~3） 囊肿型：X 线平片表现为典型囊变时，T1WI 呈均匀极低信号，T2WI为均匀高信号，内可见低信号分隔；增强边缘环形强化（见图2A，2B）； 丝瓜瓢型：T1WI 呈不均匀低信号，T2WI 呈不均匀高信号，增强不均匀强化。 病灶边界均清楚，周围可有或无完整（或不完整）硬化边，硬化边在T1WI，T2WI 及增强后均为极低信号。 鉴别诊断： ①骨瘤:一般边界清楚,呈圆形或卵圆形生长,表现为均匀的骨质密度影。骨化性纤维瘤范围较局限,以特定中心向外呈膨胀性生长,有完整的骨壳,邻近骨质受压。 ②畸形性骨炎:多见于成人,临床上可有碱性磷酸酶增高,病变也常累及多块颅面骨,范围较广,密度呈不均匀性增高,内见虫蚀状骨缺损区。 ③恶性骨肿瘤:主要为骨巨细胞瘤和成骨性转移瘤,其临床 症状明显,常有骨膜反应和软组织肿块,肿块与骨质破坏区常以广基相连。 ④嗜酸性肉芽肿:为孤立的非肿瘤性溶骨损害,常见于额骨、顶骨和下颌骨。 Thank you! . .