课件：骨_纤_维_异_常_增_殖_症.ppt

全身骨显像 FD骨显像特点以成骨现象为主,表现为病变骨异常放射性浓聚,浓聚影与受累骨横径一致,边界清,并多数位于身体的一侧,不超过身体的中线。 有学者认为骨显像在确定病变范围上比其他显像更准确，对确定手术范围更有帮助。 而联合影像信息互补，对确诊将更有帮助。 鉴别诊断： 骨纤维结构不良的影像学表现在总体上有其相对的特征性，但由 于骨纤维结构不良本身形态上的多样性，某些不典型病灶的诊断仍有 相当的难度。 （1）囊状透光病灶，要与骨囊肿及骨巨细胞瘤相鉴别。 ?.骨囊肿：①形态多为卵圆形，硬化边较骨纤轻微，内缘较光滑，在 CT上密度值是液体密度。②当骨囊肿合并病理性骨折时，因囊内 的液体流出致骨折片向囊腔内移位，这一征象称为碎片陷落征。 ③当病变发生在干骺端时，骨囊肿病灶不跨越骺板，少数累及骨端， 但不侵犯关节。而骨纤形态多样，无碎片陷落征，若累及骨骺部常 跨越骺板。 骨囊肿 骨纤维异常增殖症 ?.骨巨细胞瘤：以单发病变为主，多见于骨端，呈偏心性膨胀性生长， 内为皂泡状单纯溶骨改变，周围无明显硬化边，病变范 围较局限，与骨纤维异常增殖症不同。 病理结果：（左肱骨远端）骨巨细胞瘤 ?.非骨化性纤维瘤（NOF）： 病理：漩涡状或轮辐状排列的纤维组织,由梭形结缔组织细胞,多核巨细 胞及泡沫细胞组成。 影像学：多发生于四肢长骨距骺板3~4cm的干骺部，尤以胫腓骨、股骨多见。 皮质型表现为皮质内或紧贴皮质下的单房或多房透亮区, 呈圆形、 卵圆形、串珠状或泡沫状，长轴多平行于骨干，边缘常有硬化带环绕, 以髓腔侧更明显。局部骨皮质可向外稍膨隆变薄,无骨膜新生骨及软组 织肿胀。髓腔型较少见，病灶在骨内呈中心性扩展, 横径方向常侵及 骨的全部或大部, 表现为单房或多房透亮区, 边缘有轻度硬化, 局部 骨皮质可变薄伴有轻微膨隆。 病理结果：（左胫骨下段） 非骨化性纤维瘤 （2）骨化性纤维瘤（OF）： 病理：成骨细胞镶边现象和骨小梁周边的板层转化表现被视为OF较特异 的病理学表现,病变中骨小梁表面的成骨细胞外形较大，呈立方形 的活动成骨细胞是两者在病理上的主要鉴别点。 影像学：OF最常见于颅面骨，长骨以胫骨多见，绝大多数为单骨受累， 病变范围较局限，边界清楚。以特定中心向外呈膨胀性生长，膨 胀明显，有完整的包壳，邻近骨质受压。而FD病变多发、范围广、 境界不清。 注：病理学诊断准确性在临床实际工作中常会因病理组织取材不全面而受到 影响。因此，靠单一病理有时不能作出完全正确的判断，需要临床、影像 和病理三者综合分析。 病理结果：（下颌骨）骨化性纤维瘤 （3）畸形性骨炎（Paget病）【新骨与老骨之间形成粘合水泥线，称为镶嵌结构】： 多见于成人，临床上可有血清碱性磷酸酶升高，病变常累及全部颅骨，范围 较广，密度呈不均匀性增高，内见虫噬状骨缺损区（活动性）。随诊时，会发 现原来高密度骨化部分已破坏，原来溶骨破坏区又出现新生的骨化阴影（特殊 性）。 骨纤侵犯颅骨多为不对称性。 （4）内生性软骨瘤： 多见于四肢短管状骨，先起始于干骺部，逐渐移向骨干，表现为进行性 中心性单房或多房透亮区，周围骨皮质膨胀变薄，骨破坏区常有环状、 斑点/片状软骨钙化，一般伴有软组织肿胀；在MRI上未钙化的瘤软骨呈 长T1长T2表现。而骨纤在T1WI、T2WI上均呈等低信号，类似与肌肉或者 更低，一般无软组织肿胀。 (5）嗜酸性肉芽肿： 为孤立的非肿瘤性溶骨损害，常见于额骨、顶骨和下颌骨，嗜酸性 粒细胞和白粒细胞可增多，可见