课件：鼻腔恶性黑色素瘤.ppt

鼻腔恶性黑色素瘤 来源 鼻腔恶性黑色素瘤是一种极少见的恶性肿瘤疾病，该病指的是原发于鼻腔来源于色素细胞的恶性肿瘤。 人类黑色素细胞起源于神经嵴，分布于全身各处，多存在于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。因此，各组织均可发生原发性恶性黑色素瘤，但最常发生于皮肤，发生于黏膜者相当少见，而发生于鼻腔黏膜者为少见。鼻腔原发性恶性黑色素瘤的发生率占全身恶性黑色素瘤的0.5%～2%。 特点 鼻腔恶性黑色素瘤恶性程度高，早期诊断困难，治疗难以彻底，预后差，为临床难治疾病之一。 症状 常见临床症状为单侧鼻塞、涕中带血丝、头痛、嗅觉下降、肿瘤侵入筛窦、眼眶及鼻咽部则出现相应症状，如眼球突出、移位、复视、视力下降、患侧耳鸣、听力下降、耳堵塞感；侵入上颌窦可出现面颊部隆起；侵入颅内可有剧烈头痛。  体征 瘤多发生于鼻腔外侧壁（中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等）和鼻中隔，少数在鼻窦，外鼻者罕见。肿瘤外观呈黑色、紫褐色或淡红色，如结节状、菜花状或息肉样，具有弹性，触之易出血。表面常有溃疡和坏死组织。 误诊的主要原因 1、早期症状表现为鼻塞或鼻出血，缺乏典型症状；2、瘤细胞形态和结构变异大；3、黏膜恶性黑色素瘤黑色素含量较少；4、临床医师和病理医师对本病临床表现及病理形态特点认识不足。 鉴别诊断 未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等 临床上既不要因鼻腔原发性恶性黑色素瘤发病率低而疏略，又不能因肿瘤不显黑色而放松警惕，遇到色素较多的肿瘤出血、坏死时需与出血坏死性息肉、血管瘤区别，色素较少者需与鼻腔癌、鼻息肉等鉴别。临床医师和病理医师均须加强对本病的认识，提高诊断、鉴别能力，必要时行免疫组化。 治疗 主要适用于鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤I 期、Ⅱ期病人，以手术切除为主，手术切除范围应包括部分正常组织在内的根治性切除，必要时跨越解剖区域组织，切除组织边缘的病理检查应显示阴性。 过去认为本病是放疗抗拒性肿瘤，对放疗不敏感，但近年来有文献报道放疗有效，专家认为虽然放疗无治愈之效，但可作为术后补充治疗，同时对于高龄不能耐受手术及肿瘤晚期不宜手术患者，亦可以控制病情，延长生命。 目前多家医院采用以氮烯脒胺为主的联合用药进行化疗，但其疗效却不甚确切。总之，如何进行更加有效的综合治疗，提高患者的治愈率和生存率，仍需进一步探讨。 手术治疗 恶性黑色素瘤仅局限在鼻腔时，可行鼻侧切开术，去除同侧鼻骨及鼻甲。若肿瘤世镇骨窦、上腾骨或眼眶，则多主张行上颌骨窦、上腭骨或眼眶，则多主张行上颌骨次全切或全切除术及眼球摘除或眶内容物挖除术，颈部淋巴结只要有微小之可疑转移时，则应行治疗性颈淋巴结清扫术。 手术治疗 由于局部活检剌激有引起恶性黑色素瘤迅速扩散的可能，因此一般不主张在术前作活检。切除活检与根治性手术衔接得越近越好，尽早将病变切除，必要时可在术中行快速切片检查，一经病理检验证实，即将病变组织广泛彻底或扩大性切除，同时行预防性颈部淋巳结清扫。千万不要有任何理由姑息迁就。 预后 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤预后差，5年生存率为10%～30%。 本病生存率低的原因可能是：临床症状缺乏特异性或此病临床较少见以至临床医生对此病认识不足 。 解剖学上的限制不利于肿瘤的根治性切除，导致局部复发率高，同时鼻腔的血管、淋巴管丰富，促使肿瘤细胞的早期扩散转移。早期正确的诊断和合理治疗是提高患者治愈率和生存率的关键。