课件：腹膜后平滑肌肉瘤讨论.pptx

XXX，男，42岁 主诉：发现左肾上腺肿瘤4天。 检查：皮质醇及ACTH昼夜节律、24小时VMA、各项肿瘤标志物未见异常。;病理 病例1 大体病理：左侧肋缘下探查腹腔，网膜、肠管与腹腔粘连，腹腔未见肿瘤及及积液，肿薄膜，质地硬不均匀，内有一偏心性囊性坏瘤位于左侧腹腔后，固定，大小约14×12×9cm，前方紧贴胰腺尾部，向内上方挤压肾上腺变薄，外上方紧邻脾脏，下方与左肾上级极紧密粘连，内侧挤压粘连左侧肾蒂，肿瘤分叶状，表面不光滑，有不完整死腔。 形态学及免疫组化： ;病例2;病理病例2;腹膜后平滑肌肉瘤;临床表现;病理;影像表现;鉴别诊断;4、神经母细胞瘤：该病与腹膜后平滑肌肉瘤均表现腹膜后孤立性肿块，密度不均、出血、坏死。但前者发病年龄小，常在10岁以下，且血中儿茶酚胺、代谢产物增高，MRI呈长T1长T2信号，钙化常见，多呈粗、无定形或斑点钙化。 5???神经纤维瘤：该病多发于0-30岁青年人，长常分布于腹膜后神经干走行区，肿瘤呈均匀低密度或等长T1长T2信号，轻度强化，。 6、腹膜后孤立性纤维瘤鉴别：二者均为腹膜后孤立性肿块，边缘光滑，边界清楚。CT以稍低、等密度为主，MRI呈 不均匀等长T短T2信号，动脉期即可强化。若无明确转移及邻近结构浸润等，二者难以鉴别。 ;7、与肾上腺嗜铬细胞瘤:可出现高血压、糖尿病的症状,血中儿茶酚胺浓度增高。CT表现特点为壁较厚,含分隔的囊腔,不规则的壁结节,血供丰富。 8、与肾上腺皮质癌鉴别：该病多见于12岁以下的儿童，多为功能性， 表现为库欣综合征，影像表现为不规则强化。 9、腹膜后恶性间质瘤：腹膜后恶性间质瘤属于胃肠道外间质瘤，与肠系膜关系密切，富血供，坏死多见，很少累及肾脏