课件：库欣病 - 副本.ppt

皮质醇增多症 内分泌二病区 王南宁 概述 皮质醇增多症又称库欣综合征，是一组因下丘脑—垂体—肾上腺轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、多皮质外貌、紫纹、高血压，激发糖尿病骨质疏松等症状为表现的临床综合征。 分类 ACTH依赖性库欣综合征 库欣病（垂体依赖性） 异位ACTH综合征 异位CRH综合征 ACTH非依赖性库欣综合征 肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌 肾上腺皮质结节样增生 大结节性肾上腺皮质增生 抑胃肽依赖性库欣综合征 原发性色素性肾上腺病 ACTH依赖性库欣综合征 下丘脑(CRH) 垂体(ACTH) 肾上腺皮质(F) (-) 指下丘脑—垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH或CRH，引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇 ACTH非依赖性库欣综合征 指肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量皮质醇，主要为肾上腺皮脂瘤或腺癌（血中ACTH通常较正常减低）。 其他特殊类型的库欣综合征 医源性库欣综合征是由于长期服用较大剂量外源性皮质激素所致，停药后症状可缓解。 周期性库欣综合征、儿童库欣综合征、应激性库欣综合征、糖皮质激素受体性 临床表现 一例病例： 22床陈某诉：自2012年10月脸变圆、满月脸、水牛背，双侧大腿前内侧有多发宽大紫纹，体重增加，偶尔有头疼，血压升高5年，血钾低，腰背痛（骨密度：骨质减少）。 临床表现 1.皮肤：皮肤变薄、皮下血管显露、多血质、紫纹、瘀斑、全身色素沉着、多毛、痤疮。 2.肌肉和脂肪组织：肌肉萎缩、脂肪重新分布（向心性肥胖、满月脸、水牛背） 3.骨骼系统：腰痛、骨质疏松、椎体压缩性骨折 4.生殖系统：性欲减退、月经紊乱、闭经 5.神经精神系统：失眠、头痛、亢奋、抑郁、幻觉等精神症状 临床表现 6. 电解质及酸碱平衡紊乱（患者胆固醇5.74，血钾2.8） 7.器官损害：动脉粥样硬化、高血压 8.各种感染、皮肤色素沉着加深、眼内压升高 9.其他：中度高血压、糖耐量减低或糖尿病、食欲亢进、体重增加 实验室检查 1.血浆ACTH和皮质醇测定：库欣病患者晨间的ACTH可以正常，夜间增高。异位ACTH综合症患者ACTH大多增高。 2.尿游离皮质醇（UFC）：无论哪种类型的库欣综合症，24h尿液中UFC升高。 检查结果 ACTH F 8AM 27.1 964.08 4PM 22.2 709.46 说明：ACTH及皮质醇增高，并且紊乱。 库欣综合征的诊断 1.小剂量地塞米松抑制试验：用于鉴别正常人和库欣综合症(定型试验：不被抑制是 库欣综合征)。 2.午夜一片法：结果判断和意义同小剂量地塞米松抑制试验。 3.大剂量地塞米松抑制试验：大剂量地塞米松对异位ACTH综合症无抑制作用，对库欣病有部分抑制作用（定位：被抑制是垂体），对肾上腺皮质腺瘤无影响。 4.核素闪烁扫描 5.MRI和CT：不能区分功能性和非功能性肿瘤。 6.岩下窦静脉采血测定ACTH：有创性检查难度大并发症多。 试验结果 ACTH F 24尿UFC 对照 0：00 34.6 801.55 2567 8：00 29.3 656.1 4：00 24.6 626.3 小剂量 8:00 35.7 489.5 2742.9 大剂量8:00 32.0 782.46 1984.7 该患者小剂量抑制后UFC、 血F未抑制 支持有皮质醇增多症 大剂量抑制后UFC 、血F未被抑制 根据症状、体征及相关检查结果：ACTH增高但小于40pmol/L,大剂量未被抑制，磁共振：垂体前叶中部及左翼稍饱满 综上考虑垂体可能性大（库欣病） 试验结果 部位 ACTH PRL 部位 ACTH PRL 左岩下窦1 26.4 7.24 右岩下窦1 104 29.21 左岩下窦2 26.2 7.89 右岩下窦2 137 39.07 左岩下窦均值 26.3 7.57 右岩下窦均值 120 34.14 左乙状窦1 24.4 6.29 右乙状窦1 26.4 7.8 左