课件：胃淋巴瘤.pptx

原发性胃淋巴瘤Primary?Gastric?Lymphoma陈鸰2016.03淋巴瘤（Lymphoma）分类淋巴瘤淋巴结内（60%）淋巴结外（40%）胃肠道（PGIL，50%）胃肠道外50%PGL 占NHL 4~20%；占胃恶性肿瘤 1~7%胃淋巴瘤分类原发性：（1）浅表淋巴结无肿大（2）纵隔淋巴结无肿大（3）白细胞计数及分类正常（4）肝脾无异常（5）病变以胃为主，可伴有区域淋巴结转移继发性：不符合以上标准，是全身性淋巴瘤的一部分病理学分类淋巴瘤有30余种病理类型，都可发生于PGL常见的有：弥漫性大B 细胞淋巴瘤（DLBCL）（占45%~59%）粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）（占38%~48%）滤泡性淋巴瘤（FL）（0.5%~2.0%）套细胞淋巴瘤（MCL）（占1%左右）Burkitt 淋巴瘤（占1%左右）T 细胞淋巴瘤（1.5%~4.0%）粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）MALT 淋巴瘤 与 淋巴结单核样B细胞淋巴瘤 和 脾脏的边缘区淋巴瘤共同归于 边缘区淋巴瘤 恶性程度较低，惰性Bcl-2 +，sIgA +，sIgM +，sIgD-，CD20+, CD19+, CD22+, CD10-, CD23-MALT 淋巴瘤发病与幽门螺杆菌（HP）感染密切相关早期胃MALT 淋巴瘤生长依赖HP的致敏T细胞释放的细胞因子，可通过根除HP 治疗而治愈。但存在 t（11；18）易位者，抗HP 感染治疗无效内镜活检能否术前确诊对于MALT淋巴瘤治疗至关重要附：边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma , MZL）边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构，此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源，属于“惰性淋巴瘤”范畴分3种亚型：1、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）：是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t（11；18），进一步分为胃MALT和非胃MALT淋巴瘤；2、脾B细胞边缘区淋巴瘤：临床表现为贫血和脾大，淋巴细胞增多，伴或不伴绒毛状淋巴细胞3、淋巴结边缘区淋巴瘤：是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称“单核细胞样B细胞淋巴瘤”。弥漫性大B 细胞淋巴瘤（DLBCL）DLBCL 是一类发病原因尚不明确的大B 细胞淋巴瘤恶性程度较高根据肿瘤性B 细胞所处的不同分化阶段，分为3 种亚型：生发中心B 细胞样（GCB）DLBCL活化B 细胞样（ ABC）DLBCL第3 型DLBCLGCB 型5 年存活率超过70%；后两型为30%胃DLBCL 中非GCB 型的比例高于肠道及结内DLBCL 中的比例，所以预后相对差滤泡性淋巴瘤（FL）遗传学改变主要为（t 14;18）（q32;q21）染色体易位CD10+，Bcl-6+，Bcl-2+, CD23+/-，CD43-， CyclinD1-，CD5-，CD20+，CD79a+。临床上多见于老年人，病情进展缓慢，预后相对较好，5 年存活率72%Burkitt 淋巴瘤遗传学改变主要为t（8;14）和（或）c-myc 易位CD10+, Bcl-6+,Ki-67+, IgM+, CD20+, CD79a+, CD5-, Bcl-2-, TdT-。其多与EB 病毒感染相关，常见于青少年化疗效果较好，但当有骨髓和中枢神经系统受累、肿瘤直径10cm、血清LDH水平高时预后较差套细胞淋巴瘤（MCL）MCL 是弥漫性小B 细胞淋巴瘤中的一种独特类型遗传学改变主要为（t 11；14）（q13；q32）CD5+, CD43+, CyclinD1+, CD23-, CD10-, Bcl-6-, CD20+,CD79a+, sIgM+/IgD+恶性程度较高，预后较差，5 年存活率为27%对目前常用的化疗方案均不敏感胃镜检查胃腔内隆起性粘膜下肿块，部分可见多发不规则浅溃疡，多伴胃壁增厚、僵硬。超声胃镜可准确判断胃粘膜下病变的浸润深度（准确率92%），可观察胃周淋巴结是否累及。活检确诊率较低（29.6%~56.4%），需达粘膜下层，易穿孔出血（1）活检取材较浅，常无法取到粘膜下病变组织（2）与低分化腺癌的镜下表现相似，在取材少时易混淆。胃癌与PGL的CT区别胃癌：胃粘膜“白线征”、粘膜溃疡多见,胃壁侵犯范围常小于胃壁的50%, 胃周肿大淋巴结多局限于1 个区PGL：少见粘膜“白线征”, 胃粘膜溃疡少见, 胃壁侵犯范围广, 常大于胃壁的75%, 常有多个分区的胃周淋巴结肿大， 如果伴有肾门下腹膜后淋巴结肿大, 则更有利于PGL的诊断。增强扫描时, 病灶近胃腔表面处均出现结节状、斑片状、条带状明显强化, 称“白线征”。其边缘毛糙，明显较正常粘膜线粗, 既不同于正常胃壁粘膜的线样强化, 强化程度又明显高于非“白线征”所在区，是整层胃壁强化最明显部分淋巴瘤 Ann Arbor分期PG