课件：小儿血液系统疾病总论001.ppt

* 小儿贫血 * 贫血的治疗 去除病因 一般治疗: 加强护理,预防感染,调整饮食 药物治疗: Vit.C,B12,叶酸,铁剂 输血疗法 : 重度 ≤10ml/kg.次 极重度 ≤7ml/kg.次 治疗并发症 * 小儿贫血 * 病例1 早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2×1012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空. 最可能的诊断是: A 营养性缺铁性贫血 B 营养性巨幼红细胞性贫血 C 营养性混合性贫血 D 地中海贫血 E 再生障碍性贫血 * 小儿贫血 * 病例2 患儿，柳X，男，4岁10月，广东龙川县人。主诉：因“发现面色、巩膜苍黄1月余，咳嗽3天”于2011.1.5入院。现病史： 1月余前（2010.11.16）患儿因“感冒”静脉点滴头孢呋辛钠、利巴韦林，静脉推注盐酸氨普索，口服维C银翘片后突然出现面色、巩膜仓黄，呈中重度黄染，无解浓茶样尿、血尿，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无解白陶土样便，于当地医院住院，查血常规示：WBC 13.6*10^9/L,Hb67g/l,PLT 330*10^9/L,HCT 21.4%, MCV 85.3fl，MCH26.7pg，L50.8%，N44.7%；肝功生化示：TBIL85.2umol/l，DBIL23.3umol/l，IBIL61.9umol/l，考虑“药物性溶血”，予输注洗涤红细胞1单位后病情明显改善，复查 Hb97g/l。20余天前（2010.12.10）无明显诱因再次出现上述黄染情况，再次于当地医院住院，查 Hb58g/l，予输注洗涤红细胞1单位及其它对症治疗（具体不详），黄染减轻。2010.12.18为进一步诊治于广州市某三甲医院住院，20/12尿ROUS试验阴性,Coombs试验阴性，游离血红蛋白51.3mg/L，血红蛋白电泳均在正常范围内：红细胞渗透脆性试验示：开始他溶血0.44，完全溶血0.28；Hams试验：弱阳性；糖水试验：阴性；G6PD/6PG：1.68（参考值1.0-1.67）；MHb还原率：95.2%；30/12复查 Hams试验：弱阳性；糖水试验：弱阳性；CD59、CD55均在正常范围内，多次查肝功示：胆红素高，且以间接胆红素升高为主；多次查血常规网织红细胞均高。拟诊为“阵发性睡眠性血红蛋白尿”，未予特殊治疗。为进一步诊治来我院就诊并收入住院，患儿起病以来无发热、抽搐，无头晕、头痛，无皮肤瘀斑，无鼻衄、牙龈出血，无呕血、便血、黑便、肉眼血尿，无解白陶土样便，期间解浓茶样尿1次，无双下肢浮肿。精神、胃纳、睡眠可，大小便正常。体重无明显减轻。 * 小儿贫血 * 个人史：G3P3，足月顺产出生，出生时无窒息抢救史，生后约半月出现皮肤黄染，服中药后渐消退，生长发育同同龄儿童，无挑食、偏食不良习惯，未到过疫区，无疫水 接触史，按计划行预防接种。 既往史、家族史：无特殊。 体格检查：T36.2℃，P100次/分，R22次/分，Wt17K。发育正常，营养中等，神情。轻中度贫血貌，颜面部皮肤中度黄染，躯干、四肢皮肤粘膜轻度黄染，无皮疹及出血点，耳后、腹股沟可触及黄豆大小浅表淋巴结。头颅五官未见畸形。结膜无充血、出血，巩膜中度黄染，双瞳等圆等大，对光反射存在；外耳道未见异常分泌物；鼻无畸形，无鼻翼扇动，无异常分泌物；唇周无发绀，稍苍白，口腔粘膜光滑，伸舌居中。咽稍充血，扁桃体不大，无脓性分泌物。颈无抵抗，气管居中，左右对称。甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，双侧呼吸运动对称，未见三凹征。无胸骨压痛、叩击痛。无胸膜摩擦感，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心前区无局部隆起或凹陷，未触及震颤或抬举性心尖搏动，心浊音界无扩大，心率100bpm，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛及包块，肝肋下未及，脾左肋下约3.5cm可及，质中。移动性浊音阴性，肠鸣音正常。肛门外生殖器外观发育未见畸形。脊柱、四肢未见畸形，关节无红肿、畸形。四肢肌力、肌张力正常，双下肢无浮肿。膝反射、腹壁反射对称存在。颈软，双侧Kernig征、Brudzinski征、Babinski征均阴性。 * 小儿贫血 * 实验室检查：广州市某三甲医院：尿ROUS试验阴性，Coombs试验阴性，游离血红蛋白51.3mg/L，红细胞渗透脆性试验示：开始溶血0.44，完全溶血0.28；Hams试验：弱阳性；糖水试验：阴性；G6PD/6PG：1.68（参考值