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上海学习 侧颅底外科治疗的疾病 总计25种 1.听神经瘤 9.骨纤维异常发育 2.动脉瘤 10.面神经病变 3.纤维血管瘤 11.血管瘤 4.胆固醇肉芽肿 12.脂肪瘤 5.斜坡脊索瘤 13.脑膜瘤 6.颅神经病变 14.鼻咽部肿瘤 7.颅咽管瘤 15.神经母细胞瘤 8.纤维肉瘤 16.其他 听神经瘤的定义 组织来源于神经外胚层许旺细胞，初发于中枢性和周围性髓磷脂会合的前庭神经。 听神经瘤是一种缓慢生长的良性肿瘤，它常会影响到第七对和第八对颅神经，生长位置常出现在脑部中小动脉和桥脑所形成的夹角。 听神经瘤发病率 听神经瘤占颅内肿瘤的6%-9% 占桥小脑角肿瘤80%-90% 美国每年听神经瘤发病率约1/100000 目前国内尚无听神经瘤病人的大宗相应的流行病学资料 听神经瘤手术疗效的历史沿革 保命阶段：切除肿瘤而无严重手术并发症 保面阶段：保留网的面神经功能 保听阶段：对术前有实用听力争取保留术前听力 听神经瘤手术治疗效果 （1）安全切除肿瘤 全切率＞99%，死亡率＜1% （2）面神经功能保留率 小型AN＞95%，大型AN＞60% （3）对某些病例可保留术前听力 保存听力比例约50% AN的治疗已安全切除、保全什么，进入了向保全面、听神经功能的新时代 良好手术效果的原因 ABR和MRI应用→早期诊断 手术进路的开发和改进 经迷路入路→不保留听力术式 保留听力术式：经颅中窝进路，经乙状窦后进路 术中内镜技术的引入 术中面神经及听力的适时监测 治疗策略 病人年龄 肿瘤大小 听力状况 同侧和对侧耳 全身健康条件 治疗策略 观察 手术 放射治疗 观察 1、瘤体限于内听道内，无增长趋势 2、较长时间听力稳定，且瘤体位于有听力耳 3、不宜行外科治疗和放射治疗者（如年老者） 每隔半年复查MRI，以观察瘤体增大状况和速度 放射治疗 1、适宜老年或全身健康条件差 2、放射治疗省时，可不需住院在门诊治疗 3、通常无即可并发症，只在放疗后期才会出现症状（治疗后瘤体肿胀，在治疗后18个月至2年不等） 禁忌症： 1、囊性变得听神经瘤 2、瘤体直径＞3cm 放射治疗 问题： 1、控制肿瘤生长的远期效果不清楚 2、对瘤体周围的脑部放射可能引起的远期副作用不知 3、近来资料表明，放疗后随着时间听力下降 4、部分病人（特别是NF2）有恶变 手术入路 1.中颅底硬膜外入路 →侧壁→CS内/CS下→CS内侧 较小病变：颞下后+内镜 2.颞下硬膜内或经侧裂 →上壁→CS内/CS内侧 3.联合硬膜内外 4.经鼻入路 经鼻蝶窦→CS内/CS内侧 经颌→翼腭窝→CS下/外侧壁 手术 经迷路径路 适应症及优点： 1、适于不宜保留听力者 2、易确认和保存面神经 3、适合切除任何大学的瘤体 缺点： 术耳永久性听力丧失 手术 经乙状窦后： 适应症及优点： 1，小到中等大小瘤体且占据内听道中枢侧1/2者有保留听力的机会约占50% 2，易暴露脑干侧的瘤体 3，易保存面神经 4，可用于切除任何大小肿瘤： 问题： 1，瘤体大于25cm、且瘤体占据整个内听道者保存听力的几率低 2，术后头痛较其它进路多见 手术 经颅中窝： 适应症： 瘤体位于内听道内且瘤体突入桥小脑角1.0cm，且试图保留听力 缺点： 1，手术时间较其它径路长 2，易引起颞叶水肿 3，住院时间较其它路径长