课件：慢性嗜酸性粒细胞白血病讨论.ppt

* 其他 凝血五项、TORCH、EB病毒、巨细胞病毒抗体、内毒素、 G试验、多次血培养、痰培养均阴性 辅助检查（骨髓） 活检+涂片 辅助检查（骨髓） 辅助检查（骨髓） 辅助检查（骨髓） 辅助检查 2016-8-30胸片：1、右下肺纹理增粗，炎症待排，请结合临床；2、主动脉硬化。 2016-10-21胸部CT：1、右肺上叶前段结节，考虑肿瘤性病变。2、双肺肺气肿，左肺上叶少许纤维灶。3、纵隔及双肺门多发小淋巴结。4、主动脉硬化，心脏稍大；双侧胸腔少量积液。 胸部CT 诊断 骨髓增生异常综合征-RAEB II 诊疗经过 2016-07-22于惠州市中心人民医院予CAG方案：具体为“阿克拉霉素 20mg d1-4，11-14+Ara-C 0.015 q12h d1-14+G-CSF 300μg d1-14”。复查血常规提示白细胞仍明显升高，2016-08-08予加用“阿糖胞苷 0.1 d1-3，0.2 d4-11”化疗。 2016-8-29开始入住惠州市第一人民医院；予抗感染、抗过敏、成分输血、对症支持治疗。 诊疗经过 2016-11-3 行皮肤病理活检，左腰部躯干病变组织（送检组织真皮内见大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞弥漫密集浸润，局部微脓肿形成） 诊疗经过 诊断 骨髓增生异常综合征-RAEB II ??? 诊疗经过 2016-11-18 进行了全科讨论 病历特点 1.老年女性，慢性病程，以反复发热、皮疹、肿块发生为特点。 2.体查：贫血貌，胸骨无压痛，肝脾不大。全身皮疹、肿块。 3.辅助检查：血常规：白细胞增高明显，嗜酸性粒细胞比例明显增高。贫血，血小板减少。骨髓可见病态造血，原始细胞及嗜酸性粒细胞均增多。染色体克隆性异常。 4.未发现明显感染灶。 5.抗感染、抗过敏、化疗效果不明显，病情反复。 诊断 1.嗜酸性粒细胞增多查因： ①非肿瘤反应性嗜酸性粒细胞增多 ②淋巴细胞肿瘤伴反应性嗜酸性粒细胞增多 ③慢性嗜酸性粒细胞白血病(chronic eosinophilicleukaemia,CEL) ④髓系增生疾病所具有的肿瘤(克隆)性嗜酸性粒细胞增多的其他肿瘤 ⑤表型异常并产生异常细胞因子的T细胞群体所致的嗜酸性粒细胞增多 诊疗经过 建议完善分子核型分析、AML、MDS-MPN基因突变检测、嗜酸性粒细胞增多症相关FISH探针检测 血常规 11/24 12/11 血红蛋白（g/L） 70 64 白细胞计数（10^9/L） 95.42 60.71 血小板计数（10^9/L） 24 19 中性粒绝对值（10^9/L） 50.8 12.3 嗜酸性粒细胞绝对值（10^9/L） 31.01 25.56 淋巴细胞绝对值（10^9/L） 8.1 21.2 中性粒细胞百分比 0.532 0.203 嗜酸性粒细胞百分比 0.325 0.421 淋巴细胞百分比 0.035 0.019 强的松 生化 11月24日 12月10日 L-乳酸脱氢酶(U/L) 160 183 谷丙转氨酶 11 3 谷草转氨酶 16 6 肌酐 50 79 血钾 3.67 2.43 白蛋白 27.5 24.1 其他检查： T淋巴细胞亚群（11.21） ：CD4 1764个/微升（414-1440） CD3 2920个/微升（770-2860） 免疫8项（12.10）：C3 0.73g/L CRP 103g/L 辅助检查 2016-11-20腹部、泌尿系彩超：肝内光点增粗，肝多发囊肿，胆囊息肉样病变，脾、胰未见占位，双肾、膀胱未见占位 2016-11-21心脏彩超：主动脉硬化并主动脉瓣关闭不全（轻度），左室舒张功能减退。 辅助检查（骨髓FISH） 诊疗经过 最近一次出院时间为2016年12月11日。患者病情控制不理想，全科讨论考虑慢性嗜酸性粒细胞白血病可能性大，后转至广州军区总医院进一步诊治。住院期间再次完善骨髓穿刺活检术及骨髓细胞形态学相关检查，诊断“嗜酸性粒细胞白血病”，给予伊马替尼300mg口服，同期反复出现高热、纳差，考虑肺部感染，先后给予“舒普深、利奈唑胺两性霉素B”抗感染等对症治疗后，体温控制，但纳差仍明显，伴进食呕吐，为胃内容物，伴全身乏力，遂于2017年1月4日再次至我科就诊。 辅助检查（骨髓FISH） 外院小结 血常规 2017/ 1/4 1/7 血红蛋白（g/L） 40 66 白细胞计数（10^9/L） 77.33 45.86 血小板计数（10^9/L） 7 19 中性粒绝对值（10^9/L） 47.8 32.7 嗜酸性粒细胞绝对值（10^9/L） 0.23 0.05 淋巴细胞绝对值（10^9/L） 22.3 9.4 中性粒细胞百分比 0.618 0.712 嗜酸性粒细胞百分比 0.