课件：巨幼细胞性贫血 精品.ppt

“ ” “ ” 巨幼细胞性贫血 营养性巨幼细胞性贫血 Nutritional megalobiastic anemia 营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏所至的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或（和）叶酸有效。 病 因 VitB12缺乏（主要食物来源鱼、肉类、动物肝脏） ◆ 摄入量不足： 　　　孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足； 单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤 　 其是乳母VitB12缺乏者； 　　　偏食或仅进食植物性食物。 ◆ 吸收和运输障碍： 　食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→ VitB12+糖蛋白复合物→末端回肠吸收→(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存，过程任一环节障碍。 ◆ 需要量增加 　生长发育快 　 疾病消耗 病 因 (二)叶酸缺乏的原因：存在绿色植物中 1、摄入不足：单纯乳类喂养未添加辅食。尤其羊乳含量低。 2、药物：长期应用----广谱抗菌素、抗叶酸药物（甲氨蝶呤）、抗癫痫药。 3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除。 4、需要量增加：早产儿、慢性溶血。 5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍。 发病机制　　 叶酸还原酶还原 维生素B12催化 四氢叶酸 （合成DNA辅酶） 叶酸 正常情况 RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入 　　　　　　　血循环RBC寿命较短→贫血。 DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大， 　　　　　　核分叶过多 ： 　　　　　　巨核细胞发育障碍→核分叶过多。 维生素B12 /叶酸缺乏：四氢叶酸↓ → DNA合成减少 　　　　　　　→幼红细胞分裂和增殖时间延长→ 　　　　　　　核发育落后于胞浆 →胞体变大 神经系统损害 正常脂肪代谢过程　　 　甲基丙二酸 琥珀酸 　　琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，能保持中枢和外周髓鞘神经纤维的功能完整性。 VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损，出现神经精神症状。 VitB12 对结核易感： 　 VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱， 甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。 临 床 表 现 6个月~2岁多见，起病缓慢 1、一般表现：虚胖、颜面轻度浮肿；毛发纤细 稀疏、黄色；皮肤出血点、瘀斑。 2、贫血表现：皮肤成蜡黄色；贫血貌；轻度黄疸； 疲乏无力；肝脾肿大。 3、精神神经症状： 维生素B12缺乏： 叶酸缺乏：无神经系统症状，有精神异常。 4、消化系统症状：出现早，厌食、恶心、呕吐、 腹泻、舌炎 ■ 精神神经症状　　　　烦躁不安，易怒 VitB12缺乏： 　　表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、 　　不认亲人，不哭不笑； 　　智力、动作发育落后甚至退步； 　　重症出现不规则震颤，手足无意识运动，甚至 　　抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和 　　Babinski征阳性。 叶酸缺乏：神经精神异常 实验室检查 血常规 　 　大细胞性贫血，MCV94fl，MCH 32pg 　 　血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜 　　　多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核 　　　红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。 　 　网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 骨髓象 　 　增生明显活跃，以红系增生为主 　 　粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质 　　　　　　　　　　粗而松，副染色质明显。 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。 　 巨核细胞核：分叶过多。 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性 实 验 室 检 查 3、血清维生素B12和叶酸测定： 维生素B12正常值：200~800ng/L 100ng/L 叶酸正常值： 5~6ug/L 3ug/L 4、血乳酸脱氢酶升高，维生素B12缺乏者血清胆 红素中等水平升高。 诊 断 根据临床表现、血象和骨髓象可诊断巨幼细胞性贫血，如有精神神经