曹波-脑室系统解剖及其病变.ppt

4、脉络丛乳头肿瘤（choroids plexus papilloma, CPP） 少见，良性肿瘤，占颅内肿瘤约1%（占儿童脑肿瘤2%～5%），生长缓慢 WHO分类属于胶质瘤，分级属于Ⅰ～Ⅱ级 起源：脉络丛上皮 部位：侧脑室三角区（50%，儿童好发部位），第四脑室（40%，成人好发部位），第三脑室或桥小脑角池（10%），约5%多发 4、脉络丛乳头肿瘤（choroids plexus papilloma, CPP） MRI表现： ①肿瘤呈类圆形或分叶状，边缘凹凸不平，呈“颗粒状”或“花瓣状”（特征），边界清楚，囊变、出血及钙化少见 ②T1WI呈等信号， T2WI呈等或稍高信号，合并瘤内陈旧性出血，信号不均匀，增强肿瘤明显强化 ③常合并脑积水（交通性或分泌性） ④肿瘤可沿脑脊液种植播散 Case6：男，26岁，反复头痛5个月，加重伴行走不稳3天 “第四脑室肿瘤标本”：脉络丛乳头状瘤（WHOⅠ-Ⅱ级） 5、脑膜瘤（meningioma） 位于脑室脑膜瘤较少见，多为良性肿瘤（纤维性多见），占颅内肿瘤约0.5%～5% 起源：脉络丛间质或脉络膜组织 发病年龄：高峰30-60岁，女性多于男性（约2:1） 部位：最常见于侧脑室三角区，其次第三脑室，少见于第四脑室 5、脑膜瘤（meningioma） MRI表现： ①肿瘤多呈圆形、类圆形或分叶状，边界清楚，可囊变及钙化 ②T1WI多呈稍低或低信号，T2WI呈稍高或低信号（可能与纤维型有关），信号多均匀，合并囊变、钙化时，信号不均匀，增强肿瘤明显均匀强化，可见与肿瘤关系密切的脉络丛或脉络丛动脉（特征），无脑膜尾征 ③可伴有脑积水 Case7：女，41岁，反复发作性头痛9月余，加重3天 “右侧脑室后角肿瘤标本”：纤维型脑膜瘤（WHOⅠ级） 6、中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC） 少见，良性肿瘤，占颅内肿瘤约0.25%～0.50% WHO分类属于神经元和混合性神经瘤，分级属于 Ⅱ级 起源：由形态一致伴神经元分化的圆形细胞构成 好发于20～40岁，性别无差异 部位：多位于侧脑室（前2/3部）及三脑室近室间孔区、邻近或附着于透明隔 6、中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC） MRI表现： ①形态不规则，多呈囊实性，边界较清楚，常伴脑积水，实性成分T1WI呈等或稍低信号， T2WI呈不均匀等或稍高信号，增强肿瘤多呈轻度强化，部分中度强化 ②肿瘤囊变常多发，多位于肿瘤周边，囊变分隔常呈条索样结构与脑室壁、透明隔及胼胝体相连，呈“丝瓜瓢”状改变（特征） ③囊变坏死周围肿瘤实质常明显强化（特征） ④肿瘤内或边缘可见血管流空影（特征） Case8：男，39岁，反复头痛、头晕20余天 “右侧脑室肿瘤标本”：中枢神经细胞瘤（WHOⅡ级） 7、原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL） PCNSL占颅内肿瘤约1%～5%，发生于脑室少见，恶性肿瘤，侵袭性生长，病程短，预后差 病理：98%为B细胞淋巴瘤，T细胞淋巴瘤少见 年龄：多见于中老年免疫力低下的病人 部位：脑实质多于脑室，亦可同时累及 7、原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL） MRI表现： ①形态多不规则，呈分叶状，多呈实性，囊变、坏死及出血少见，边界多不清，沿脑室壁浸润生长 ②单发多见，T1WI呈等或稍低信号，T2WI及FLAIR呈等或稍高信号，瘤周水肿多较轻，增强肿瘤实性成分多呈结节状、团块状明显均匀强化，囊变无强化 ③内源性灌注呈低灌注（特征） ④MRS：Cho峰明显升高，NAA峰中度降低，出现高耸Lip峰为特征 Case9：女，67岁，行走不稳伴记忆力减退进行性加重1个 “脑室内肿瘤标本”：弥漫大B细胞淋巴瘤 小结 脑室系统良恶性肿瘤诊断与鉴别诊断 临床表现：多为颅内压增高引起的症状，无特异性 鉴别诊断：首先根据肿瘤好发部位、年龄、性别缩小鉴别诊断的范围，再根据常规MRI平扫、增强表现，并结合DWI、灌注和MRS等多模态功能成像手段，有助于提高诊断准确性 * * * * * * * * * * * * 脑室系统、脑脊液循环及其脑室病变 学习园地 定义：脑室是指脑内部的腔隙，具有分泌、储存、循环脑脊液的结构 组成： 侧脑室 第三脑室 中脑水管 第四脑室 各脑室间有小孔或管道相通 一、脑室系统 1、侧脑室（lateral ventricle） 侧脑室：左右各一，分别位于左、右大脑半球内，并延伸到半球的各个脑