课件：狼疮性肾炎幻灯.ppt

LN随诊和预后 活动性 LN 在治疗期间应规律随诊，初治或复发2 ～ 4 个月内应 2 ～ 4 周随诊 1 次，之后根据治疗反应调整随诊间隔。每次随诊需监测体重、血压、血肌酐、白蛋白、GFR、尿蛋白、尿沉渣、补体、抗双链DNA、抗磷脂抗体、血脂等。其中血肌酐( 或 GFR) 、尿蛋白、血红蛋白和血压是 LN 长期预后的预测因素。每 3 ～ 6 个月全面评估全身狼疮活动度。 如病情恶化或对免疫抑制剂及生物制剂应答欠佳( 尿蛋白降低 ＜ 50% ，持续蛋白尿超过 1 年或 GFR 恶化等) ，以及疾病复发，都可考虑重复肾脏穿刺，明确是否有组织学进展或变化，以指导下一步治疗。 小 结 对于有疾病活动性临床证据、既往未经治疗的所有LN患者，应进行肾活检。根据国际肾病学会/肾脏病理学学会分类系统对疾病进行分期，并根据分期对疾病进行个体化治疗。 ? Ⅲ和Ⅳ型LN患者的治疗包括初始诱导治疗和维持治疗两个阶段。 ? 首次诱导失败的患者应换另一种选择。当患者用MMF和环磷酰胺方案均失败后，建议用钙调磷酸酶抑制剂。 ? 基础治疗很重要。 谢 谢！ 狼疮性肾炎的肾脏临床多种多样，但通常有以下几种形式： 单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿，肾功能正常。与原发性肾小球肾炎不同的是尿液检查常可以同时发现有蛋白尿、红细胞及白细胞，此外，在临床及实验检查中可以同时发现有系统性红斑狼疮的踪迹。 急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：除了有原发性急性肾炎或急进性肾炎相同的临床症状之外，患者可能出现全血象细胞的降低，及出现贫血、白细胞数减少和血小板数降低；还可出现血沉明显增快、血补体水平降低等。此类患者的肾脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动性变化，临床应予重视。 肾病综合征：表现为大量蛋白尿及低补体血症，患者通常有明显的浮肿，同时常常是膜性肾病或弥漫增殖性改变，因此与原发性肾病综合征不同的是其在临床上往往有比较明显的系统性红斑狼疮的症状及实验室检查阳性发现。 肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现为尿毒症。由于尿毒症的免疫抑制作用，既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止，如抗体效价降低，狼疮的症状改善，临床上常可能忽视狼疮的存在，因此，表现为肾功能不全的狼疮性肾炎是最容易误诊的。 在临床上对有肾脏损伤同时伴有以下几种情况的患者，要注意鉴别是否为狼疮性肾炎：。。。 进一步检查自身抗体 肾脏病理 诊断依据：典型病例的诊断可按照1997年美国风湿病协会(ARA)制定的SLE诊断标准，即满足以下ll条指标中的4条：蝶形红斑；盘状红斑；光敏感；口腔溃疡；非侵蚀性关节炎；胸膜或心包炎；肾炎(蛋白尿、血尿和管型尿)；神经精神系统损伤；血液系统疾病(溶血性贫血、白细胞／淋巴细胞减少、血小板减少)；免疫学异常(抗ds．DNA抗体、抗．Sm抗体阳性等)及荧光法抗核抗体(ANA)阳性等。但应注意少部分病例，尤其V型LN及男性狼疮的表现可不典型，不一定满足上述诊断标准中的所有条件，对疑似病例应加强随访。 为了适合我国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断，在1985年全国风湿病学会上，上海风湿病学会受全国风湿病学会和委托，应用电脑和现代免疫荧光技术相结合制订出我国的红斑狼疮诊断标准： 诊断狼疮性肾炎的证据：临床诊断SLE 多样化，白金耳，微血栓，攀坏死，新月体，苏木素小体； 满堂亮，CIC沉积不规范，C1q，IgG4； 分型 病变范围：节段，球性 病变活动性，慢性病变 肾小管－间质病变 肾血管病变 * * * * 狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮 SLE是一类临床表现多系统、多器官损伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤其抗ds-DNA抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾脏损害最常见(LN) 。 育龄期女性多发。 蝶形红斑 网状青斑 甲周红斑 盘状红斑 光过敏 “狼疮”发 【病 因】 ①遗传倾向 ②同一地区不同人种患病率不同 ③同卵孪生发病率5-10倍于异卵孪生 ④自身抗体易感基因。有HLA -III类C2或C4的缺损，HLA-II类的DR2、DR3频率异常，它们的异常又和自身抗体种类和症状有关。 人类免疫缺陷病毒（HIV-1）、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖 ①紫外线 ②某些药物（如普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪） 及食物（如苜蓿类、鱼油） 育龄期女性 妊娠 遗传因素 雌激素 环境因素 感染因素 系统性红斑狼疮 诊 断 1.颧部红斑 平的或高于皮肤的固定性红斑 2.盘状红斑 面部的隆起红斑，上覆有鳞屑 3.光过敏 日晒后皮肤过敏 4.口腔溃疡 经医生检查证实 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节 6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7.肾损害 蛋白尿≥0. 5g/d或细胞管型尿 8.神经系统异常 癫痫