课件：儿童三大母细胞瘤的病例分析.ppt

儿童三大母细胞瘤的病例分析 高旭 一、肾母细胞瘤 与肾母细胞瘤有关的先天畸形包括： WAGR (Wilms tumor, aniridia, genital anomalies, mental retardation)综合征，表现为Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝。病人常发生染色体11p13的缺失； 　Denys-Drash综合征，特点为性腺不发育、肾脏病变并导致肾功能衰竭为特点。遗传学异常主要是WT-1基因的突变； Beckwith-Wiedemann综合征，特征为器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大，并容易发生Wilms瘤和软组织肉瘤，常出现染色体11p15.5的缺失。 肾母细胞瘤主要有以下临床表现： 1 腹部肿块 2腰痛或腹痛 3血尿 5高血压 6先天性虹膜缺乏 7其他症状消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致。  B超检查 因肿瘤内部结构不同，而出现高低不同回声。 回声不均匀。钙化病灶出现高回声光斑， 后部出现声影。又可见肾积水、腹水、瘤栓及肝转移。 CT 肿块密度多不均匀，CT值10—30HU，略低于正常肾密度，肿瘤内可见不规则低密度影，还可见高密度钙化影及脂肪密度影。注射造影剂后肿瘤边缘及残肾强化明显，肿瘤实质强化较轻。增强扫描轻度不均匀强化，肿瘤包膜可强化，部分肿瘤侵犯肾门血管，肾周围脂肪间隙消失，瘤栓形成，后腹淋巴结肿大。 MRI 检查 肿瘤信号明显不均匀，T2WI以高信号为主，坏死、囊变部分呈更高信号，T1WI以等或稍低信号为主，囊变信号更低，出血灶为较高信号，包膜线样环行等信号，增强扫描瘤体强化不明显，低于周围正常肾组织。 二、神经母细胞瘤 儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,简称NB）是来源于节后交感神经系统（未分化交感神经）的胚胎性恶性肿瘤，绝大多数来源于肾上腺，占儿童恶性肿瘤的8%-10%。儿童最常见腹膜后肿瘤居第二位。 以＜5岁，高峰2岁。 肾上腺是常见部位，其次是腹膜后脊柱旁、后纵膈 肿瘤侵犯肾脏时与肾母有时难鉴别。 ＜ 三、肝母细胞瘤（HB） 发病率:儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤，约占所有儿童肝脏肿瘤的79%，占所有儿童恶性肿瘤0.8%-2.0%，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。 发病年龄：绝大多数病例为三岁以下儿童。 症状：早期症状不明显，常因“无症状腹部包块”就诊，其他症状包括：腹痛、性早熟、发热等 实验室检查：70%-90%患儿看见AFP增高。 超声检查：单发实质性包块，少数病理可为多发病灶，边缘清晰，回声轻度增强。 CT平扫约伴数病例看见钙化，增强扫描，肿瘤不均匀强化，但整体密度仍低于周边正常肝组织。 MRI 因肿瘤组织学而有所不同 上皮型：均匀长T1/T2信号包块。 上皮-间质混合型：信号混杂。 绝大多数肿瘤肝母细胞瘤发生于肝脏右叶，平均直径为10-12cm。 组织学类型分为1上皮型（占大多数）2上皮-间质混合型 肿瘤切面： 上皮型：均质结构。 上皮-间质混合型：结构混乱。