课件：多发性骨髓瘤讲课.ppt

【实验室和其他检查】 （二）骨髓 异常浆细胞大于10%，并伴有质的改变。该细胞大小形态不一。细胞浆呈灰蓝色，有时可见多核（2~3个核），核内有核仁1~4个，核旁淡染区消失，胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒，偶见嗜酸性球状包涵体（Russel小体）或大小不等的空泡（mott cell）。核染色质疏松，有时凝集成大块，但不呈车轮状排列。自骨压痛处穿刺，可提高阳性率。 ※骨髓瘤细胞免疫表型为CD38+、CD56+， ※ 80%的骨髓瘤患者IgH基因重排阳性。 高倍镜下，骨髓瘤细胞明显增生 以原始骨髓瘤细胞为主 幼稚骨髓瘤细胞增生 以成熟骨髓瘤细胞为主 多发性骨髓瘤骨髓象（浆细胞样骨髓瘤细胞） 多发性骨髓瘤骨髓象（网状细胞样骨髓瘤细胞） 桑椹状骨髓瘤细胞 葡萄状骨髓瘤细胞 Russel小体 【实验室和其他检查】 （三）血液生化检查 1.单株免疫球蛋白血证的检查 （1）蛋白电泳：骨髓瘤细胞克隆产生分子结构相同的单株免疫球蛋白 或轻链片段。因此血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染 色带，扫描呈现基底较窄单峰突起的M蛋白。 （2）固定免疫电泳：可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分形： ① IgG型骨髓瘤约占52%，IgA型占21%，轻链型骨髓瘤约占 15%。IgD型少见，IgE型及IgM型极罕见。 ②伴随单株免疫球蛋白的轻链，不是К链即为λ链。 ③约1%的患者血清或尿中无M蛋白，称为不分泌型骨髓瘤。少 数患者血中存在冷球蛋白。免疫电泳发现重链（у、α及μ） 是诊断重链病的重要证据。 （3）血清免疫球蛋白定量测定：显示M蛋白增多，正常免疫球 蛋白减少 蛋白电泳图 【实验室和其他检查】 2.血钙、磷测定 因骨质破坏，出现高钙血症，血磷正常。本病的溶骨不伴成骨过程，通常血清碱性磷酸酶正常。 3.血清β2 微球蛋白和血清白蛋白 β2 微球蛋白由浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性。血清白蛋白量与骨髓瘤生长因子IL-6的活性呈负相关，均可用于评估肿瘤负荷及预后。 【实验室和其他检查】 4.C-反应蛋白（CRP）和血清乳酸脱氢酶（LDH） LDH与肿瘤细胞活动有关，CRP和血清IL-6呈正相关，故可反映疾病的严重程度。 5.尿和肾功能 90%患者有蛋白尿，血清尿素氮肌酐可增高。约半数患者尿中出现本周蛋白（Bence Jones protein）。本周蛋白的特点： ①由游离轻链К或λ构成，分子量小，可在尿中大量排出。 ②当尿液逐渐加温至45~60℃时，本周蛋白开始凝固，继续加热至沸点时重新溶解，再冷至60℃以下，又出现沉淀。 ③尿蛋白电泳时出现浓集区带。 【实验室和其他检查】 （四）X线检查 骨病变X线表现：①典型为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害，常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处；②病理性骨折；③骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨。 为避免急性肾衰竭，应禁止对骨髓瘤患者进行X线静脉肾孟造影检查。 （五）99m 锝-亚甲基二膦酸盐（ 99m Tc-MDP）γ 骨显像，可较X线提前3~6个月显示骨病变。 其 他： 血沉：明显增加 染色体检查：1/3患者有异常，以1、14重排最常见 细胞免疫学检查：CD38、CD56均有高表达 分子生物学检查 ：免疫球蛋白重链重排在骨髓中 检出率为80％ β2微球蛋白检查 ：能反应肿瘤的负荷 诊断MM主要指标为： ①骨髓中浆细胞30%； ②活组织检查证实为骨髓瘤； ③血清中有M蛋白：IgG35g/L，IgA20g/L或尿中本-周蛋白1g/24h。 诊断MM次要指标为： ①骨髓中浆细胞10%~30%； ②血清中有M蛋白，但未达上述标准； ③出现溶骨性病变； ④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。 诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者至少包括次要指标①和②的三条次要指标。明确MM诊断后应根据固定免疫电泳的结果按M蛋白的种类行MM分型诊断。 【鉴别诊断】 （一）MM以外的其他浆细胞病（plasma cell dyscrasia） （二）反