课件：系统性血管炎心血管损害的诊治.ppt

系统性血管炎心血管损害及诊治 高 炜 北京大学第三医院心内科 病例一 男孩，5岁 发热7天，胸痛2天 结膜充血，口唇干裂，杨梅舌，口腔及咽部 充血，双侧颈淋巴结肿大 病例一 冠脉造影提示左前降支和右冠存在冠状动脉瘤 诊断为川崎病（Kawasaki disease） 原发性血管炎的分类 血管大小 血管炎 大 大动脉炎,巨细胞动脉炎 中 结节性多动脉炎,川崎病 小 超敏性血管炎,churg-strauss综合征 韦格纳肉芽肿,显微镜下多血管炎等 每种血管炎可累及一种以上的血管,如结节性多动脉炎可累及中和小血管 大部分系统性血管炎均可累及心脏 系统性血管炎的心血管损害表现多样 累及心脏常常提示系统性血管炎预后不良 系统性血管炎心血管损害的表现 心脏表现 心外膜：心包炎、心包积液、心包压塞 冠状动脉：动脉炎、血栓形成、心绞痛、心肌梗死 心肌：心肌炎、心肌病、心脏扩大、心力衰竭 心内膜：心内膜炎、瓣膜返流 心律失常：室性、室上性、猝死 结节性多动脉炎患者合并心包压塞 患者男，39岁， 主因“活动后气短1月，夜间不能平卧3天” 2005年于外院住院 查UCG示“大量心包积液，心包压塞”， 行心包开窗引流术及心包活检，诊断为“结核性心包炎” 结节性多动脉炎患者合并心包压塞 经标准抗结核治疗，无效 7月后出现急性左心衰竭、心脏扩大，合并神经源性肌损害、体重下降、网状青斑、高血压、 MPO-ANCA阳性(1：200) 诊为“结节性多动脉炎”，激素+CTX治疗后好转，心脏改变恢复、血压正常 churg-strauss综合征的心血管损害 Neumann T, et al. 49例CSS ECG、Echo、MRI、心内膜活检 22例(45%)存在心脏受累 50% LV功能受损 73%存在轻-重度瓣膜关闭不全 41%心包积液 59%心内膜炎(心内膜活检) 对20例临床缓解的CSS患者进行ECG负荷试验、超声心动图、 Holter检查以及心脏核磁检查（cMRI） CSS组中90%（18/20）有心脏受累 其中7例患者表现为收缩期心衰(LVEF 50%) cMRI改变：89%（17/19）的患者出现心室钆增强的延迟，有6/19的患者出现进行性炎症 （早期强化）和水肿（T2加权像）的表现 CSS组患者出现室上性及室性心律失常均高于健康对照组(P0.05) 在病情缓解的CSS患者中心脏受累很常见。 治疗前：LV壁明显增厚 治疗后：LV壁增厚减轻 churg-strauss综合征患者心肌病变 Microscopy findings. (Upper panel) Myocardial tissue affected by Churg-Strauss syndrome shows infiltration of the polykaryocyte giant cells. (Lower panel) Damaged myocardial fibers caused by the vasculitis and inflammation. Circ J 2009; 73: 2355 – 2359 churg-strauss综合征患者猝死 系统性血管炎心血管损害的表现 心外表现 高血压 外周动脉：大动脉炎、主动脉瘤、主动脉夹层 高脂血症 结节性多动脉炎患者 患者男，39岁， 主因“活动后气短1月，夜间不能平卧3天” 2005年于外院住院 查UCG示“大量心包积液，心包压塞”， 行心包开窗引流术及心包活检，诊断为“结核性心包炎” 经标准抗结核治疗，无效 7月后出现急性左心衰竭、心脏扩大，合并神经源性肌损害、体重下降、网状青斑、高血压（1月）、 MPO-ANCA阳性(1：200) 诊为“结节性多动脉炎”，激素+CTX治疗后好转，心脏改变恢复、血压正常 巨细胞动脉炎合并主动脉瘤/夹层 大动脉炎合并主动脉瘤/夹层 心血管损害首发的系统性血管炎的诊断 患者特点(年龄,性别和种族) 受累血管大小及形态特征 是否合并其他系统损害 ANCA等化验指标和活检 诊断分类标准 治疗原发病 激素+免疫抑制剂 心血管损害对症、支持治疗 抗缺血 抗血栓 抗心衰 重症支持 二级预防及随访跟踪 合并心血管损害的系统性血管炎的治疗 * 高等教育医学 *