课件：结节病的诊治.ppt

（三）肺移植 晚期结节病病人可考虑肺移植或其他受累器官的移植。结节病肺移植的适应证：（1）用力肺活量＜1.5 L；（2）IV期结节病病人；（3）每日需要激素维持量＞20mg；（4）肺CO弥散量＜30%；（5）需要吸氧维持生命；（6）有肺动脉高压存在。但移植后供体肺也可发生结节病，免疫抑制剂可控制结节病的发展。 六、治疗 （四）并发症的治疗 结节病后期容易产生肺纤维化，从而引起支气管扩张、咯血、合并真菌感染等。应给予抗感染、抗真菌、止血等治疗。激素治疗增加骨质疏松的危险，但停药后可恢复正常。补充维生素D、钙剂和降钙素对皮质激素引起的骨质疏松有一定的预防作用，但必须密切监测血钙，因为部分结节病人本身就可通过增加内源性的维生素 D引起高钙血症。 六、治疗 （一）预后 结节病是一种自限性疾病，大多数病人的预后良好，多数有自然缓解的趋势。部分病人可能发展为肺纤维化。约2/3的结节病病人病情可自行缓解，10%～30%的病人发展为慢性结节病，4.7%的病人可发展为肺纤维化。 结节病的病死率为1%～5%。死亡原因多为呼吸衰竭、中枢神经系统或心脏受累所致。有学者认为，本病的预后与遗传基因有关。 七、预后与随访 （二）随访 1. I期结节病，每6个月复查1次。 2.?其他期结节病每3～6个月复查1次。 3.?随访观察至少3年，直至胸部X线正常后2年。 4. 对于经激素治疗后缓解的病人应加强随访观察。 七、预后与随访 注： WASOG（World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders）——世界结节病和其他肉芽肿性疾病协会 注：支气管粘膜活检总阳性率为40% - 60% ，如果粘膜有病变，阳性率可以达到80%。 TBLB 总阳性率为40% - 90% 。经支气管镜淋巴活检总阳性率40%~80%。 推荐4-5块肺组织。支气管超声内镜下淋巴活检总体诊断阳性率可以达到 90% 注：1946年Sven L?fgren发现结节病人的一种临床特征，即伴有结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大、发热和多关节炎的临床症候群，将其命名为“L?fgren 综合征”。 注：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)—— ANCA的相应抗原为丝氨酸蛋白E3、MPO和一些少见的抗原如弹性蛋白酶等。是系统性坏死性血管炎的血清标记物。 11、病情活动性的判断：以下为疾病活动的标志：1) 临床表现：发热、呼吸系统症状、肺外表现：如葡萄膜炎、结节性红斑、狼疮样冻疮、多关节痛、心脏症状、面神经麻痹、脾肿大、淋巴结肿大、唾液腺和腮腺肿大等。2)??影像学表现：肺部病灶进展、HRCT上出现毛玻璃影、 18FDG-PET检测、骨囊肿、脑部MRI或CT异常。3)??生物学检测指标：血沉增快、SACE增高、高钙血症、肺功能损害、CD4/CD8增高、EKG异常、肝功能异常、血液系统异常等。 四、诊断 根据结节病不同的分期，所需要鉴别的疾病略有不同：I期结节病的鉴别诊断：? 主要需与纵隔肺门淋巴结肿大的疾病相鉴别。1、肺门和纵隔淋巴结核：1）多见于青少年；2）常有发热、盗汗、消瘦、乏力等结核中毒症状；3）结核纯蛋白衍生物（PPD）试验常呈阳性；血沉多增快。4）胸片上：多为单侧或双侧不对称性肺门淋巴结肿大，边缘模糊；5）CT上：主要累及肺门或气管旁，隆突下少见。 五、鉴别诊断 2、肺癌1）多见于55岁以上的男性；2）常有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状；3）胸片、CT上多为单侧肺门淋巴结大，密度不均，多有融合，增强明显；常伴肺门肿块、肺不张和胸膜病变；4）纤维支气管镜检查可见肿瘤，痰液脱落细胞检查可见肿瘤细胞；5）血清中肿瘤标志物（CEA等）增高。  五、鉴别诊断 3、淋巴瘤：?? 1）30～40岁男性多见；2）常有全身乏力、消瘦、周期性发热、胸痛和上腔静脉阻塞综合征（65%）等表现；可发生白血病（75%）、中枢神经受累等；?3）胸片、CT上： 肺门肿大明显，多不对称，以气管旁淋巴结受累为主；轮廓清楚呈波浪状；密度均匀、多有融合、无钙化；常侵犯肺与胸膜，75%病例出现胸腔积液；淋巴结融合时，上纵隔可向两侧显著增宽。 五、鉴别诊断 II 期和III 期结节病的鉴别诊断： 主要与肺内病灶同时伴或不伴纵隔肺门淋巴结肿大的疾病鉴别，包括以下疾病：?1、肺结核：结节病与肺结核的鉴别诊断最为困难，尤其是不典型的结核病——即当病理活检未发现干酪性坏死，抗酸染色阴性时：1）从临床表现方面进行鉴别，要点如表：? 五、鉴别诊断 结核病 结节病 午后低热 常有 可有 乏力 常见 可有 盗汗 常见 可有 咳嗽、咳