课件：风湿性疾病中自身抗体的意义.ppt

* * * * * * * * * 类风湿关节炎相关抗体 RF APF AKA AFA 抗CCP 类风湿因子（Rheumatoid Factor） 抗人或动物的IgG的FC片段抗体。其本身是免疫球蛋白，因此，RF有IgG、IgM、IgA型等。RF无种族和种属特异性 与DNP及半抗原（二硝基苯）有交叉反应。7S IgM(IgG)-RF主要参与关节外症状的免疫复合物形成，且与疾病活动性有关 类风湿因子（Rheumatoid Factor） RF由外周淋巴结、关节滑膜、扁桃体淋巴滤泡和骨髓产生。（CD5+ B淋巴细胞是产生IgM-RF主要细胞。） RF的临床意义 是诊断RA的标准之一，不是唯一标准，并非RA特有 作为血清阴性脊柱关节病区分标准 正常人2%阳性，老年人可达5%阳性 RA 50-90%、SS 75-95%、MCTD 50-60%、IgA肾病25-40%、SLE 15-30%、SSc 20-30%、DM/PM 5-10% RF的临床意义 病毒性肝炎、慢性感染性疾病、结核、SBE、肿瘤、高球蛋白血症、寄生虫感染、肝硬化、结节病、弥漫肺间质纤维化等均可阳性。 在RA病后半年才产生。有关节外表现者，滴度高。持续高滴度RF预示疾病严重，预后差。 RF的诊断特异性 高滴度 2次或多次阳性 多种方法检测均阳性 与人或动物IgG分子反应，但不与其它相关抗原反应 除IgM-RF外，还有IgG-RF和IgA-RF 特异性随上述因素增多而增强 抗环瓜氨酸肽（Cyclic citrullinated peptide CCP）抗体 1. ELISA：人工合成的“环瓜氨酸肽”为抗 原。 2. 诊断RA的敏感性：46.6%，特异性：96.6%。 3. 与APF、AKA相关（CCP是filaggrin的一段肽链）， 但不完全重叠。 4. 与HLA-DR4相关，提示抗CCP（+）病情重，骨破坏明显。 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 靶抗原：中性蛋白酶3（PR3），髓过氧化物酶（MPO），杀菌/通透性增高蛋白（BPI），丝氨酸蛋白酶，人白细胞弹性蛋白酶（HLE），乳铁蛋白（LF），组织蛋白酶G，β葡萄糖醛酸酶，溶菌酶 抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA） cANCA(PR3蛋白酶)中性粒细胞胞浆内荧光染色，其抗原是中性粒细胞颗粒内的和单核细胞溶酶体的丝氨酸蛋白酶，此种抗体主要与Wegener’s肉芽肿相关，且与疾病活动性相平行，结节性多动脉炎也可阳性。 抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA） pANCA（MPO）指核周染色，并非周边型核抗体。其抗原是胞浆内髓过氧化物酶，弹力蛋白酶及某些成分，此种抗体与特发性新月体肾小球肾炎相关，且与疾病活动度相平行。显微镜下多动脉炎，结节性多动脉炎也与之有关 下列临床表现拟行ANCA检测 肾小球肾炎，尤其是急进性肾小球肾炎 肺出血，尤其是肺—肾综合征 皮肤血管炎，尤其是伴发全身表现 多发性肺结节 上呼吸道慢性破坏性疾病 长期鼻窦炎或中耳炎 声门下气管狭窄 多发性单神经炎或外周神经病变 眼眶后肿物 Thank you! * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 风湿性疾病中自身抗体的临床意义 风湿性疾病诊断方法 症状、体征 自身抗体 影像学检查 病理 自身抗体检测的临床意义 临床疾病的诊断和鉴别诊断 判断疾病的活动性和预后 进一步研究和阐明疾病的发病机制 风湿病相关自身抗体 抗核抗体谱（ANAs） 类风湿关节炎相关抗体(RF, 抗CCP) 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ANA由来 中性粒细胞 DNP(DNA-Histone) + 抗DNP + 补体 均质体 LE细胞 LE细胞：并非SLE特有，PM、SD、RA、SS等结缔组织病，药物 过敏，慢活肝等亦可阳性。抗DNP取代LE细胞的检测 + 抗核抗体 自身抗体：指抗自身组织、器官、细胞及其成分的抗体 ANA：指抗细胞核成分（DNA，RNA，蛋白质和酶）的抗体。ANA存在一个谱 ANA新概念：抗核酸（Nucleic acid）和核蛋白（Nucleoprotein）抗体的总称 某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富 ANA检测的意义 有助于疾病的诊断，如抗Sm是SLE标记抗体；抗ScL-70 是SSd的标记抗体，抗Jo-1是PM/DM的标记抗体 观察疾病活动度和治疗反应 研究发病机理 抗核抗体谱（ANAs） ANAs 抗核不溶成分 抗核可溶成分 （抗ENA） 抗染色体DNA蛋白 抗核仁抗体 抗DNA抗体 抗核小体抗体 抗组蛋白 H1,