课件：氨基酸代谢.ppt

(二)半胱氨酸与胱氨酸的代谢 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2× 半胱氨酸 胱氨酸 2. 硫酸根的代谢 CH2 HO O OPO3H2 腺嘌呤 O P O SO3- O OH 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体。 PAPS SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3′-PO3H2-AMP-SO3- (3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS) 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 四、芳香族氨基酸的代谢 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，使脑发育障碍，患儿智力低下。治疗原则是早期发现，适当控制膳食中的苯丙氨酸含量 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶（尿黑酸氧化酶）先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症（病人肤色黑）。 苯丙氨酸 苯丙酮酸 苯乙酸，苯乳酸 苯丙氨酸羟化酶（苯酮酸尿症） 酪氨酸 对羟苯丙酮酸 尿黑酸 尿黑酸氧化酶（尿黑酸症） 延胡索酸、乙酰乙酸 多巴 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素 酪氨酸酶（白化病） 多巴 吲哚5，6－醌 黑色素 （二）色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP（唯一生成维生素的aa） (1) 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 （二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤 反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。 N-乙酰谷氨酸(AGA) (2) 瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 反应不可逆 (3) 精氨酸的合成 反应在胞液中进行。瓜氨酸在线粒体合成后，即被转运到线粒体外 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 启动后限速酶 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 (4) 精氨酸水解生成尿素再生成鸟氨酸 尿素 鸟氨酸 精氨酸 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果