课件：风湿---成人Still病.ppt

第十八章 成人Still病 沈阳军区总医院风湿免疫科 成人Still病 临床关键点 1 临床病历 2 诊疗流程图 3 成人Still病 Still病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人Still病（adult onset still’s disease，AOSD），曾叫“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人Still病。患病率女性多于男性（2：1），散布世界各地，无地域差异，无种族差异报道，好发年龄为16-45岁，其中70%小于55岁，高龄发病亦可见到。本病是系统性疾病，临床特征为发热、关节痛/关节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者可伴有系统损害。病情、病程呈多样性，少部分有自限倾向，多数易反复发作，少数可发展为慢性关节炎，酷似类风湿关节炎。 成人Still病 临床关键点 1.成人Still病是一种免疫介导的多系统受累的疾病，确切病因不清，可能与遗传、环境、免疫因素相关。 2.诊断为排他性诊断，需排除感染、肿瘤及其他风湿性疾病，严重者可合并巨噬细胞活化综合征。 3.无特异性的诊断方法和标准。 4.治疗药物包括 非甾体类药、缓解病情抗风湿药、糖皮质激素、生物制剂。本病尚无法根治，如能及早诊断、合理治疗，可以控制发作、预防复发。 成人Still病 临床病历 患者男28岁，男性，主因“发热、胸背四肢皮疹、咽痛、关节痛2周”于门诊就诊。患者2周前无明显诱因出现发热，体温38-40℃，呈间歇性，伴畏寒、无寒战，多汗及咽痛，外院查胸片：正常，予“阿莫西林舒巴坦、左氧氟沙星”抗炎治疗3天体温无下降，发病3天后出现前胸、后背及双下肢散在性红色斑丘疹，甲状腺无肿大，无压痛、震颤、血管杂音，双侧肘、膝、踝等大关节有压痛，双侧4字试验阳性，双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力未见异常，双侧肱二、三头肌腱反射未见异常，双侧膝、跟腱反射未见异常，双侧Babinski阴性。门诊查WBC17.28x109/L，NEU%95.6%，收住入院。 成人Still病 病历的辅助检查： 血常规：WBC17.28x109/L，NEU%95.6%，PLT330x109/L，HGB105g/L. 肝肾功能电解质：钾离子3.5mmol/L，余正常。血清丙氨酸氨转移酶98U/L、血清天冬氨酸氨基转移酶68U/L，总胆红素52mmol/L，直接胆红素35.8mmol/L，白蛋白30g/L，球蛋白35g/L，尿素氮、肌酐、尿酸均正常。 免疫相关：免疫球蛋白IgG17.6g/L，IgM、IgA正常，ESR110mm/h，CRP30.8mg/L，抗链球菌溶血素“O”60U/ml，类风湿因子阴性，抗核抗体阴性，铁蛋白1500ng/ml。 肿瘤指标：CEA、AFP、CA19-9均正常。 病原体检查：病毒9项、抗结核抗体、肺炎支原体、衣原体、抗军团菌抗体均阴性，乙型肝炎抗体、丙肝抗体、戊肝抗体IgG、IgM均阴性，血培养三次均阴性。 辅助检查： X线胸片示肺纹理增多、紊乱。胸部CT示纵隔淋巴结肿大。骨密度示骨量减少。腹部B超示肝、脾稍大。心脏超声示少量心包积液，各腔室内径结构正常。骨髓象为感染性特点，粒系统增生活跃，核左移，胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。 成人Still病 临床病历 住院后的诊治 该患者住院后完善血培养、免疫指标、病原体、超声、影像、骨髓等系列检查，同时予经验性抗感染（阿奇霉素、莫西沙星）、对症（保肝降酶等）、支持治疗。明确成人Still病诊断后予甲基泼尼松龙80mg治疗3天，后改口服泼尼松60mg/d，同时予甲氨喋呤10mg/w，2天后体温正常且无反复，皮疹消退，无咽痛，关节肿痛缓解，复查血常规及红细胞沉降率恢复正常。 成人Still病 临床病历 病情复发 上述病情缓解后第5天，患者再次出现发热，体温40.1℃，同时出现全身多处出血性紫癜，头痛明显，彩超示肝脾明显增大，ESR15mm/h，WBC1.28x109/L，PLT13c109/L，肝酶、血脂升高，部分活化的凝血酶原时间56.8秒，凝血酶原时间18.4秒，纤维蛋白原1.021g/L，铁蛋白1500ng/ml，再次骨髓检查易见巨噬细胞、吞噬红细胞和血小板为主。病情特点较前明显不同，考虑为巨噬细胞活化综合征。予甲基泼尼松龙500mg/d，连续3天，同时予丙种球蛋白20g/d，4天，体温未控制，患者一般情况很差，出现荒诞，在家属强烈要求下自动出院。 成人Still病 临床病历 问题1：结合上述病历特点，为进一步明确诊断，应行哪些辅助检查？ 思路1：青年男性，以不明原因发热表现就诊，首先考虑感染性疾病，包括病毒、细菌、真菌和其他病原体感染，可行细菌、病毒及其他病原体血清学