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2016原发性成人血小板减少症ITP指南解读
成人原发免疫性血小板减少症诊治中国专家共识(2016年版)解读;ITP诊疗指南和共识;主要内容;原发ITP概述;原发免疫性血小板减少症(ITP);临床表现;导致血小板减少的双重机制;多重免疫调节异常;ITP相关的规范性定义(IWG 2009);ITP相关的规范性定义(2016年版中国共识);诊断要点;诊断要点;排除继发性因素;其他特殊实验室检查;出血评分;治疗原则;ITP的个体化治疗——衡量获益和风险1,2;增加出血风险的因素;治疗目标;治疗原则;血小板计数参考目标;ITP诊疗流程图;疗效判断;治疗方案;紧急治疗;一线治疗;大剂量地塞米松(HD-DXM)单臂研究;RCT研究:大剂量地塞米松 vs. 泼尼松;RCT研究:大剂量地塞米松 vs. 泼尼松;实际工作与指南推荐存在差距 --激素维持治疗时间过长;糖皮质激素在中国ITP患者中使用时间过长 ;激素副反应对患者的影响超过了ITP疾病本身;国际和国内指南均强调激素使用短程原则;二线??疗;艾曲泊帕——首个口服TPO受体激动剂;RAISE研究;患者基线特征;主要终点:艾曲泊帕组疗效反应显著多于安慰剂组;起效迅速:艾曲泊帕组患者接受治疗一周后,中位血小板计数即从16 x 109/L 升至36 x 109/L
疗效持久:治疗两周直至治疗结束期间,艾曲泊帕组患者中位血小板计数维持在50 x 109/L以上;与安慰剂相比,艾曲泊帕组患者的有临床意义的出血几率降低65% (OR 0.35, 95%?CI?0.19,?0.64; p=0.0008);患者比例 (%);情感职能;艾曲泊帕组的不良事件发生率与安慰剂组相当
不良事件以1-2级居多;对于成人慢性ITP患者,艾曲泊帕
迅速升高并维持血小板计数在安全范围
减少有临床意义的出血事件
减少患者对伴随用药和挽救性治疗的需求
改善生活质量
耐受性良好
;脾切除: ITP患者的长期疗效;脾切除:二线切脾率逐年下降;脾切除研究汇总;ITP脾切除存在一定的并发症率和死亡率;利妥昔单抗治疗ITP的作用机制;适应症和剂量;RITP:研究设计;RITP:利妥昔单抗不降低治疗失败率;RWE:美国和欧洲多中心真实世界研究;Rituximab in ITP: review of the literature;Sex (F, M)/age (y);总结
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